前列腺间叶性肿瘤的影像表现及鉴别

承德精业 躬行至善 前列腺间叶性肿瘤的影像表现及鉴别 彭新桂 东南大学附属中大医院放射科

概述 • 前列腺存在广泛的良、恶性间叶性肿瘤，占全部前列腺肿瘤的比例不足1% • 前列腺间叶性肿瘤包括前列腺特异性间质肿瘤，如恶性潜能未定的间质瘤、间质肉瘤，以及非部位特异性的间叶肿瘤 • 大多数前列腺间叶性肿瘤就诊时体积较大，一般会引起非特异性症状，但血清前列腺特异性抗原通常正常；不同类型的间叶性肿瘤具有各自特征性的组织病理学及免疫组织化学表现，同时在影像上也呈现不同的影像学表现 • 由于这些肿瘤罕见、临床及影像医师对其认识有限，且不同肿瘤之间的组织病理学表现存在显著重叠，因此诊断较为困难

一、前列腺间叶组织肿瘤分类 • 特有的间叶组织肿瘤 ✓恶性潜能未定的间质肿瘤 ✓间质肉瘤 • 良性或潜在恶性非间质肿瘤 ✓平滑肌瘤 ✓神经鞘瘤 ✓孤立性纤维瘤 ✓炎性肌纤维母细胞瘤 ✓血管周围上皮样细胞瘤 ✓副神经节瘤 ✓胃肠道间质瘤 • 恶性非间质肿瘤 ✓平滑肌肉瘤 ✓横纹肌肉瘤 ✓滑膜肉瘤 ✓血管肉瘤 ✓放疗后肉瘤 中华病理学杂志, 2023, 52(4): 321-328. RadioGraphics 2022; 42:417-432. 表1 前5版WHO前列腺癌病理分类 前列腺上皮样肿瘤 • 腺上皮肿瘤 -癌周隐蔽病变 -高级别前列腺上皮内肿变 -导管内癌 -筛状癌 -导管腺癌 -治疗相关的萎缩内分泌癌 • 尿路上皮肿瘤 -膀胱癌 -膀胱残留癌 -前列腺尿道上皮癌（原位癌） 前列腺软组织的间叶性组织肿瘤 • 前列腺间质肿瘤 -恶性潜能未定的前列腺间质肿瘤 -前列腺间质肉瘤

恶性潜能未定的间质肿瘤（STUMP） • 具有异型性的特殊前列腺间质增生性病变，罕见，60-70岁高发，可表现为下尿路症状或无症状；特定的组织学及免疫组化特征有助于与间质肉瘤鉴别 • 病理：起源于特殊的前列腺间质，显微镜下见梭形细胞增生、形态多样，可见典型的叶状型生长模型；多表达CD34和孕激素受体 • MR影像表现：单发、界清的实性或部分囊性肿块，T1呈低信号、T2呈高信号，DWI呈中度扩散受限；多位于外周带，其次是移行带，输精管及精囊受压移位，部分病例可见假包膜（T2低信号）形成 • STUMP具有不确定生物学行为，其可侵犯邻近器官，如直肠；即使经过积极的局部手术切除，局部复发率仍可高达65%，可伴有肺和骨的转移

恶性潜能未定的间质肿瘤（STUMP） 49岁男性的一例STUMP • 图A、图B. 轴位和冠状位T2WI示左侧外周带一个T2高信号局灶性病变，伴囊性变 • 图C. 轴位ADC图像显示无明显弥散受限 • 图D. 病理HE染色, 显微照片显示梭形细胞增生（红箭头），与良性前列腺腺体（蓝箭头）交织。富细胞性间质形态温和，核分裂不活跃，由平滑肌构成

前列腺间质肉瘤 • 罕见，较STUMP患者更年轻，中位年龄38.5岁；常表现为进行性下尿路症状，可伴盆腔压迫症状 • 病理：明确的恶性组织学表现，高细胞密度、核分裂活跃、明显细胞异型性和坏死；免疫组化中表达CD34和孕激素受体，并常见10/13/14染色体缺失 • 影像学表现：表现为巨大、局部进展性实性肿块，常可侵犯精囊、膀胱及直肠。MRI上通常表现为T1低信号、T2不均匀高信号、DWI及ADC呈不均匀扩散受限，增强呈不均匀强化。 • 通常可转移至肺、肝及骨

恶性非间质肿瘤——滑膜肉瘤 • 极罕见，多见于成人，常表现为血尿、排尿困难或盆腔疼痛，通常与较大的局部肿块有关 • 病理：特征性染色体易位t(X;18)(p11;q11) 形成SS18-SSX嵌合蛋白；SYT-SSX融合转录本具有重要诊断价值 • 分型：单相型（梭形细胞）；双相型（梭形+上皮细胞） • 影像学表现：界清的异质性软组织肿块，常见肿瘤内出血，可伴有黏液样变性及钙化，侵犯尿道、膀胱、精囊及直肠；MR上表现为T2高信号，DWI及ADC呈不均匀扩散受限。

56岁男性，前列腺滑膜肉瘤，伴血尿及尿路梗阻症状 • 增强CT（图A）及MR图像上显示一肿块（红箭），伴明显钙化及后部出血性成分（蓝箭）；T2WI（图B）可见液-液平面；T1WI（图C）呈高信号，提示出血；增强病灶出血不强化（红箭） • 图E 病理HE染色 显微镜下可见滑膜肉瘤肿瘤细胞形态较温和且较为单一（红箭），邻近正常前列腺腺体（蓝箭）

恶性非间质肿瘤——放射治疗后肉瘤 • 发生于既往接受过盆腔/前列腺放射治疗的患者，潜伏期长，属于放疗的晚期并发症 • 病理：可表现为多种高级别肉瘤，以未分化多形性肉瘤、骨肉瘤、平滑肌肉瘤、软骨肉瘤、血管肉瘤常见 • 影像学表现为前列腺切除术后的巨大、浸润性的肿块，可侵犯膀胱、直肠、盆壁及骨盆。CT上呈低密度；MR上T1WI低信号，T2WI不均匀高信号，DWI扩散受限不均匀，增强呈不均匀强化。 66岁男性，既往因前列腺腺癌接受放射治疗。轴位增强CT（图A）及T2WI（图B）显示呈不均匀强化，并伴内部坏死 RadioGraphics 2022; 42:417-432.

鉴别诊断 鉴别要点｜横纹肌肉瘤｜滑膜肉瘤｜放射治疗后肉瘤 典型人群｜儿童/青少年｜年轻成人｜有盆腔/前列腺放疗史的患者 临床特点｜排尿困难、盆腔占位等｜血尿、尿路梗阻等｜放疗后经过多年再次出现新发肿块 生长方式｜膨胀性或浸润性｜多为较大、界清的肿块｜浸润性生长 T2WI｜不均匀高信号｜高信号｜不均匀高信号 出血｜可见｜较常见｜可见 坏死/囊变｜常见｜可见｜常见 钙化｜不典型｜可出现钙化｜取决于具体肉瘤类型 强化｜不均匀强化｜明显不均匀强化｜明显不均匀强化 局部侵犯｜可侵犯膀胱等邻近结构｜可侵犯邻近结构｜常侵犯膀胱、直肠、盆壁甚至骨 病理特点｜横纹肌母细胞；myogenin/MyoD1阳性｜单相/双相梭形细胞；SS18-SSX融合｜多种高级别肉瘤类型 关键线索｜儿童/青少年｜年轻成人+出血/钙化｜放疗史+长潜伏期+新发浸润性肿块

良性或潜在恶性非间质肿瘤——胃肠道间质瘤（GIST） • 真正原发于前列腺者极为罕见，实际可能起源于肛直肠交界、直肠及前列腺周围软组织 • 临床表现：常为前列腺受压，直接侵犯前列腺者少见 • 病理：肿瘤细胞向胃肠道间质细胞（Cajal细胞）分化，组织学上表现为梭形或上皮样形态；免疫组化酪氨酸激酶生长因子受体KIT（CD117）、DOG-1和CD34阳性 • 影像学表现：膨胀性生长的软组织肿块，可呈分叶状，界清；部分病例伴有坏死、出血和囊变。MR上T1呈低信号，T2呈不均匀高信号，DWI扩散受限，增强扫描呈不均匀强化。

79岁，男性，前列腺胃肠道间质瘤 图A、B T2WI显示一中等T2信号强度肿块（红箭），起源于左侧半前列腺并完全取代左侧半前列腺 图C、D伊马替尼治疗前的轴位增强CT及PET/CT显示盆腔巨大高代谢肿块（箭），取代前列腺、紧邻并推压直肠，与膀胱颈及膀胱底部分界不清 图E、F复查轴位增强CT及复合伪彩增强CT显示肿块（红箭）较前明显缩小，且高代谢消失。蓝箭示胰腺内示踪剂聚集

前列腺副神经节瘤（Paraganglioma） • 极为罕见，多起源于前列腺外神经血管束等副交感神经组织，可与结节性硬化症相关； ✓功能性：儿茶酚胺过度分泌症状，头痛、心悸及大量出汗 ✓无功能性：前列腺占位症状 • 病理：呈器官样巢状结构，主细胞呈巢状排列，周围环绕支持细胞；免疫组化中，突触素、嗜铬粒蛋白、CD56及核GATA3阳性，支持细胞中S100阳性； • 影像学表现：CT/MR上呈均匀或不均匀的明显强化；MR上T2呈高信号，可见典型的「盐胡椒征」，DWI呈高信号，ADC通常不降低或仅轻度降低；68Ga-DOTATATE PET/CT明显摄取

前列腺副神经节瘤 45岁男性，膀胱副神经节瘤侵犯前列腺 图A. 轴位增强CT图像显示一不均匀肿块（红箭），侵犯前列腺。蓝箭示膀胱病变 图B. 轴位68Ga-DOTATATE PET/CT图像显示该肿块（红箭）呈明显放射性摄取。蓝箭示膀胱内示踪剂摄取

良性神经鞘瘤 • 良性神经鞘瘤（Schwannoma），多见于40-60岁；可无症状偶然发现，较大病变可出现血尿、盆腔疼痛或血精 • 病理：组胞高低密度区交替，"波浪状"梭形细胞、核栅栏状排列及透明变性血管簇。免疫组化检查中弥漫性S100蛋白阳性、SOX10阳性 • 影像学表现：单发、界清的实性肿块，可伴囊变、出血和钙化。CT上表现为边界清楚的椭圆形肿块，强化不均匀；MR上T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号，DWI呈明显扩散受限，强化不均匀

神经鞘瘤 75岁男性囊性神经鞘瘤，偶然发现盆腔肿块。 矢状位T2WI及（图A）轴位增强MR图像（图B）显示右侧精囊内一边界清楚、信号不均匀的T2高信号肿块（箭），并呈不均匀强化

良性或潜在恶性非间质肿瘤——鉴别诊断 肿瘤类型｜影像学特点｜鉴别线索｜病理标志物 神经鞘瘤｜边界清楚，T2较高，可有囊变；实性部分可弥散受限｜神经来源、边界清楚、囊变｜S100、SOX10 孤立性纤维瘤｜T2信号取决于胶原/细胞/黏液成分；明显血管性强化，持续渐进性强化｜富血管+胶原成分｜STAT6 炎性肌纤维母细胞瘤｜T2信号多变；明显强化；纤维化明显时可延迟持续强化｜炎症+纤维化｜ALK 血管周围上皮样细胞瘤｜膨胀性或浸润性肿块；恶性者可明显坏死，弥散受限｜血管周围上皮样细胞+黑色素标志物｜HMB-45、SMA 副神经节瘤｜高度富血管、明显强化；T2高信号；可有"盐胡椒"征｜极度血管化+功能性症状/相关综合征｜Synaptophysin、Chromogranin、S100 胃肠道间质瘤｜大型、膨胀性肿块；T2较高；坏死/出血/囊变；明显强化｜判断肿瘤真正起源，尤其直肠/直肠周围来源｜CD117、DOG1

未确定的前列腺间叶源性肿瘤 免疫组化结果：Des（少量+），Gata-3（-），INI-1（正常表达），Ki67（热点区约50%-60%+），MyoD1（部分+），Myogenin（-），Pan CK（少量弱+），PSA（-），PSMA（-），S-100（-），SMA（-），CD34（显示软骨破坏），β2-MG（未见异常聚集）、BRG1（正常表达），Cat Hepsin B（-），CA（-），MelanA（-），NKX3.1（-），P53（偶尔过异常表达），PR（+），SDH（正常表达），Sox10（-），TFE3（部分+）； 其中：某些为间叶源性肿瘤，但难以明确其起源或某些基因突变存在倾向性可能需进一步检测以明确诊断或提高分子改变。 46岁男性，排尿困难10天 • 前列腺区可见巨大不规则分叶状软组织肿块 • 轴位及冠状位T2WI呈混杂高信号，内部可见片状低信号及明显高信号区 • DWI及ADC见实性部分明显扩散受限 • 免疫组化结果仅提示间叶源性肿瘤

未确定的前列腺间叶源性肿瘤｜轴位 T2WI｜冠状位 T2WI｜28岁男性，负重后腰痛｜CT提示脊柱多发骨质破坏｜MR：前列腺体积增大，多发结节状、团块状异常信号｜横断位T2WI及冠状位T2WI压脂呈等、高信号｜DWI及ADC可见扩散明显受限｜DWI b2000｜ADC｜外院前列腺穿刺病理提示梭形细胞肉瘤，结合免疫标记考虑为高级别肉瘤｜免疫组化结果：MyoD1(-)，Myogenin(+/-)，Des(-)，SMA(-)，Caldesmon(-)，PSMA(-)，PSA(-)，Ki67(30%+)，Pan CK(-)，CD34(-)，Vim(+)，Fli-1(+)，CD99(+)，CD117(-)，Dog1(-)，Myogenin(-)。

未确定的前列腺间叶源性肿瘤｜轴位 T2WI｜冠状位 T2WI｜镜下所见：｜DWI b2000｜ADC｜病理诊断：｜机器人辅助腹腔镜下前列腺、盆腔根治性切除标本：｜小圆形蓝细胞肿瘤，首要鉴别诊断：｜（原始肉瘤家族的肿瘤），小圆细胞肉瘤伴大细胞变（原癌基因均：K2 302010）符合具有BCOR基因改变的肉瘤。肿瘤未见及膀胱，标本未周界均有清洁，（左侧输尿管残端）：未见肿瘤侵犯。（右侧输尿管残端）：未见肿瘤累及。｜免疫组化结果：BCOR(+)，CD99(-)，Ki67(约25%+)，NKX2.2(+)，SMA(平滑肌+)，Vim(+)，CD34(散在+)，Des(平滑肌+)，PR(-)。｜34岁，男性，血尿一周，半轻微尿痛｜前列腺实质弥漫性信号不均，横断位T2WI及冠状位T2WI压脂呈不均匀等、高信号，DWI和ADC可见明显弥散受限，T1WI呈不均匀高信号，前列腺局部包膜破坏

男，44岁，肉眼血尿查因

病理诊断：｜（机器人辅助腹腔镜前列腺及膀胱根治性切除标本）：前列腺高度间叶源性肿瘤伴坏死，肿瘤大小约4.5cm×3cm×2.5cm，脉管内见瘤栓，神经见肿瘤侵犯。肿瘤紧靠标本环周切缘；右侧精囊腺脉管内见瘤栓，双侧输精管及左侧精囊腺未见肿瘤累及；膀胱、双侧输尿管残端及下切缘未见肿瘤累及。｜免疫组化结果：CD99(-)，Des(个别阳性)，ERG(-)，Ki67(近90%+)，MyoD1(-)，Myogenin(-)，NKX3.1(-)，Pan CK(-)，PSMA(-)，S-100(个别阳性)。｜注：肿瘤分化差，免疫组化无明显特异性，组织起源无法明确。