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髓母细胞瘤和室管膜瘤影像学表现

微信公众号 · 东南大学附属中大医院放射科 · 2026-09-29

本文通过4例后颅窝占位病例（包括成人和儿童患者）展示髓母细胞瘤和室管膜瘤的影像学表现。病例涉及小脑蚓部和第四脑室区占位，均进行了CT及MR平扫+增强检查。通过影像-病理联合读片形式，帮助影像科医师掌握这两类胚胎性肿瘤的影像鉴别要点。

要点

  • 成人后颅窝占位需考虑成人型髓母细胞瘤或室管膜瘤可能
  • 第四脑室区占位伴脑积水是儿童后颅窝胚胎性肿瘤的常见表现
  • MR平扫+增强结合MRS有助于后颅窝占位的术前定性诊断

研究设计与样本

  • 病例分析报告，包括4例后颅窝占位病例（3例成人，1例儿童）
  • 影像检查包括颅脑CT平扫和颅脑MR平扫+增强，部分病例加做MRA和MRS
  • 采用影像病理联合读片形式进行教学分析

临床应用与阅片要点

  • 成人小脑蚓部占位长期无明显变化时需考虑低级别胶质瘤或特殊类型髓母细胞瘤
  • 第四脑室区占位伴恶心呕吐、行走不稳等梗阻性脑积水症状需优先考虑髓母细胞瘤或室管膜瘤
  • 额叶占位伴双侧脑室积水需注意与室管膜瘤播散转移可能

局限性

  • 仅为病例展示，未提供系统的诊断标准和影像征象分析
  • 缺乏病理结果对照和影像征象的定量分析

原文图文 · 图 36 张

病例1

男，33岁

主诉：头痛头晕4年，加重2月

现病史：患者4年前无明显诱因下出现头晕，主要表现头部昏沉感，持续几分钟后缓解，偶发头痛，近2月来，患者头痛症状加重，表现整个头部胀痛，发作次数频繁，口服止痛药缓解。无恶心呕吐、视物旋转、胸闷心慌、肢体麻木、乏力等。4年期间于外院多次就诊，完善颅脑核磁均提示：小脑蚓部占位，未予特殊处理，现为求进一步诊治，拟“颅内占位”收住我院

影像学检查：

2022-05-26 颅脑CT平扫 2512394

2022-05-26 颅脑MR平扫+增强+MRA 2513453

影像学表现

后颅窝占位多模态影像：CT平扫示小脑蚓部高密度肿块伴出血，第四脑室受压；MR T1WI呈低信号，T1WI+C示肿块不均匀强化；FLAIR呈高信号；T2WI矢状位示肿块填充第四脑室；DWI示病灶弥散受限高信号；ADC图示低信号，提示细胞密度高，符合髓母细胞瘤表现。
后颅窝占位多模态影像：CT平扫示小脑蚓部高密度肿块伴出血，第四脑室受压；MR T1WI呈低信号，T1WI+C示肿块不均匀强化；FLAIR呈高信号；T2WI矢状位示肿块填充第四脑室；DWI示病灶弥散受限高信号；ADC图示低信号，提示细胞密度高，符合髓母细胞瘤表现。
图中文字
T1WI T1WI +C FLAIR T2WI DWI ADC

病例2

男，11岁

主诉：头痛伴行走不稳3月余，加重1天

现病史：患者3月前无明显诱因出现头痛、行走不稳，偶有恶心呕吐、胡言乱语，无四肢酸胀，无胸闷胸痛。患者于2023-02-06至外院就诊，查头颅MR：第四脑室区不规则异常信号，明显强化；髓母细胞瘤？星形细胞瘤？其他？查头颅CT 示：小脑蚓部占位性病变，建议头颅 MR 检查。现患者为求进一步诊治，于我院门诊就诊，门诊拟“颅内占位性病变”收住我科

影像学检查：

2023-02-09 颅脑MR平扫+增强+MRA+MRS 2744681

影像学表现

后颅窝占位多模态MRI：T2WI矢状位示第四脑室内不均匀高信号肿块，向下延伸；DWI示病灶呈不均匀高信号；ADC图示混杂信号；FLAIR横轴位示肿块呈不均匀高信号伴低信号区；T1WI+C示病灶不均匀强化；T1WI平扫呈低信号，符合室管膜瘤影像特征。
后颅窝占位多模态MRI：T2WI矢状位示第四脑室内不均匀高信号肿块，向下延伸；DWI示病灶呈不均匀高信号；ADC图示混杂信号；FLAIR横轴位示肿块呈不均匀高信号伴低信号区；T1WI+C示病灶不均匀强化；T1WI平扫呈低信号，符合室管膜瘤影像特征。
图中文字
T2WI DWI ADC FLAIR T1WI +C T1WI

病例3

女，8岁

主诉：头晕、呕吐20余天

现病史：患者20余天前出现无明显诱因下出现头晕伴呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性呕吐，进食饮水后立即呕吐，无加重缓解因素。伴腹痛，无发热寒战，无视力障碍，无言语功能障碍，无肢体感觉异常，无心慌胸闷。遂至外院查头颅CT示第四脑室占位，考虑第四脑室占位胶质瘤可能。现患者为求进一步诊治至我院就诊，门诊拟“第四脑室占位”收住入院

影像学检查：

2022-04-21 颅脑CT平扫 2479858

2022-04-22 颅脑MR平扫+增强 2480982

影像学表现

后颅窝占位多模态影像：CT平扫两幅示小脑蚓部/第四脑室区稍高密度肿块；MR T1WI呈稍低信号，T1WI+C示不均匀强化；T2WI矢状位示肿块呈不均匀高信号，向第四脑室及枕大池延伸；FLAIR横轴位示高信号；DWI示弥散受限；ADC图示低信号区，影像特征提示髓母细胞瘤或室管膜瘤鉴别。
后颅窝占位多模态影像：CT平扫两幅示小脑蚓部/第四脑室区稍高密度肿块；MR T1WI呈稍低信号，T1WI+C示不均匀强化；T2WI矢状位示肿块呈不均匀高信号，向第四脑室及枕大池延伸；FLAIR横轴位示高信号；DWI示弥散受限；ADC图示低信号区，影像特征提示髓母细胞瘤或室管膜瘤鉴别。
图中文字
T1WI T1WI +C T2WI FLAIR DWI ADC

病例4

男，33岁

主诉：乏力伴记忆力下降2月余

现病史：患者2月余前无明显诱因下出现乏力伴记忆力下降，无头晕头痛，无恶心呕吐，无视物模糊，无四肢抽搐，当时患者未重视，未诊治，2月来患者乏力无明显缓解，仍有记忆力下降，遂昨日去当地医院就诊，查MRI 示：1、右侧额叶占位：脑膜瘤？2、两侧脑室积水。现患者为求进一步诊治，来我院就诊，门诊拟“脑膜瘤”收住入院

影像学检查：

2020-06-05 颅脑MR增强+MRA 1948574ZY

影像学表现

病例3病理报告及镜下HE染色图片。镜下见肿瘤细胞密集排列，病理诊断为后颅窝室管膜瘤A组，WHO 2-3级。免疫组化：ATRX(+)、GFAP(+)、IDH1(-)、Ki67约8%、MGMT(+)、olig-2灶性(+)、P53异常缺失表达、EMA(+)、Syn(-)、B-catenin(+)、BCOR(-)、H3K27Me3缺失表达。
病例3病理报告及镜下HE染色图片。镜下见肿瘤细胞密集排列，病理诊断为后颅窝室管膜瘤A组，WHO 2-3级。免疫组化：ATRX(+)、GFAP(+)、IDH1(-)、Ki67约8%、MGMT(+)、olig-2灶性(+)、P53异常缺失表达、EMA(+)、Syn(-)、B-catenin(+)、BCOR(-)、H3K27Me3缺失表达。
图中文字
病例 3：病理 肉眼所见： 第四脑室病损切除术标本： （第四脑室肿瘤（冰冻））：灰白灰红色碎组织一堆，共大小1cmx0.5cmx0.3cm，质软。（全取） （F1：第四脑室肿瘤冰对） （第四脑室肿瘤（常规））：灰白灰红色碎组织一堆，共大小5cmx2cmx0.7cm，质软。（全取） （1-2） 常规取材医师：王筱筱 记录员：陈晶 日期：2022-04-24 16:39 镜下所见： 病理诊断： （第四脑室病损切除术标本）：后颅窝室管膜瘤，WHO2-3 级，倾向为 后颅窝室管膜瘤A组 免疫组化结果：ATRX（+），GFAP（+），IDH1（-），Ki67（约8%+），MGMT（+），olig-2（灶性+），P53（异常缺失表达），EMA（+），Syn（-），B-catenin（+），BCOR（-），H3K27Me3（缺失表达）。 注：建议分子检测以完善整合性病理诊断报告。
病例4手术记录，记录2020-06-10行右额叶、右脑室内巨大胶质瘤切除术的手术经过，描述肿瘤呈鱼肉样、质软、边界较清、血供丰富，累及右侧颈内动脉和大脑中动脉，压迫大脑前动脉，侵及近前交通处，快速冰冻报告为低级别胶质瘤。
病例4手术记录，记录2020-06-10行右额叶、右脑室内巨大胶质瘤切除术的手术经过，描述肿瘤呈鱼肉样、质软、边界较清、血供丰富，累及右侧颈内动脉和大脑中动脉，压迫大脑前动脉，侵及近前交通处，快速冰冻报告为低级别胶质瘤。
图中文字
病例 4：手术记录 2020-06-10行右额叶、右脑室内巨大胶质瘤切除术 1.全麻生效后，患者仰卧位，头部左侧倾斜，标记右侧扩大翼点入路（过中线），常规消毒、铺单。 2.沿切线逐层切开头皮，游离肌皮瓣，显露右侧额骨、部分颞骨。铣刀锯骨，游离骨瓣，显露骨窗约8x8cm。硬膜张力明显增高，向外膨隆，搏动消失。静滴甘露醇250ml，静推地塞米松10mg。悬吊硬膜。 3.硬膜张力略有下降后，"U"形剪开硬膜。电凝软脑膜，切除近颅底处的右侧额中、下回。向深部分离少许，即见肿瘤组织。切取少许肿瘤组织送快速冰冻检查。 4.肿瘤组织呈鱼肉样，质软，边界较清，血供略丰富。沿肿瘤边缘逐步分离，并分块切除。肿瘤外侧累及部分颞叶，向额叶外侧底部生长，将右侧颈内动脉、大脑中动脉挤向外侧，明显压迫右侧大脑前动脉起始段，造成局部血管狭窄性改变。肿瘤前内侧已侵及近前交通处。中、后部位于右侧脑室内，累及右侧脑室前2/3，内侧累及室间孔、透明隔。下方累及尾状核头及丘脑。快速冰冻报告为低级别胶质瘤。 5.逐步分块、彻底切除肿瘤组织，周边组织及血管保护良好。脑组织明显塌陷，彻底止血，反复冲洗，观察无活动性出血。缝合硬膜，因硬膜张力较高，采用人工硬膜修补硬膜缺损处。放置硬膜外引流管1根，颅骨复位并悬吊硬膜，钛钉（8枚）、连接片（4片）固定颅骨。放置皮瓣下引力管一根。逐层缝合头皮，皮钉闭合头皮。 手术经过顺利，术中出血约800ml，切除肿瘤组织送检。术后患者予以麻醉复苏。
病例4病理报告及镜下HE染色图片。镜下见肿瘤细胞排列于纤维血管间隔周围，病理整合性诊断为室管膜瘤，WHO II级。免疫组化：EMA个别阳性、GFAP(+)、IDH1(-)、Ki67小于1%、NeuN(-)、olig-2(-)、Syn(-)，分子病理检测未检测。
病例4病理报告及镜下HE染色图片。镜下见肿瘤细胞排列于纤维血管间隔周围，病理整合性诊断为室管膜瘤，WHO II级。免疫组化：EMA个别阳性、GFAP(+)、IDH1(-)、Ki67小于1%、NeuN(-)、olig-2(-)、Syn(-)，分子病理检测未检测。
图中文字
病例 4：病理 肉眼所见： （右额叶占位切除标本）：灰红灰白色不整形组织一块，大小2cm×1cm×0.5cm。（全取）（F1：右额叶占位冰对） （右额叶占位1切除标本）：灰红色碎组织一堆，共大小9.5cm×6cm×2cm，切面灰红色，质软。（1-6） 常规取材医师：靳文 记录员：陈晶 日期：2020-6-10 镜下所见： 病理诊断： （右额叶占位切除标本）： 整合性诊断：室管膜瘤，WHO II级； 组织学分类：室管膜瘤； 组织学分级：WHO II级； 生物标记结果：免疫组化结果； 分子病理检测：未检测。 免疫组化结果：EMA（个别阳性），GFAP（+），IDH1（-），Ki67（小于1%+），NeuN（-），olig-2（-），Syn（-）。
讲座封面幻灯片，主题为髓母细胞瘤和室管膜瘤的影像与病理对照学习，作者为桂千惠/彭新桂，来自东南大学附属中大医院放射科，日期2026-09-29。
讲座封面幻灯片，主题为髓母细胞瘤和室管膜瘤的影像与病理对照学习，作者为桂千惠/彭新桂，来自东南大学附属中大医院放射科，日期2026-09-29。
图中文字
厚德精业 敬行至善 "理" "影" 外合—— 髓母细胞瘤和室管膜瘤 桂千惠/彭新桂 2026-09-29 DEPARTMENT OF RADIOLOGY ZHONGDA HOSPITAL
概述幻灯片，介绍髓母细胞瘤（MB）和室管膜瘤（EPN）均为儿童后颅窝常见肿瘤，均可位于第四脑室附近并引起梗阻性脑积水，临床表现相似，常规MRI信号及强化表现存在重叠，仅凭「第四脑室附近肿块」容易误诊。
概述幻灯片，介绍髓母细胞瘤（MB）和室管膜瘤（EPN）均为儿童后颅窝常见肿瘤，均可位于第四脑室附近并引起梗阻性脑积水，临床表现相似，常规MRI信号及强化表现存在重叠，仅凭「第四脑室附近肿块」容易误诊。
图中文字
概述 • 髓母细胞瘤（Medulloblastoma，MB）和室管膜瘤（Ependymoma，EPN）均为儿童后颅窝常见肿瘤 • 均可位于第四脑室附近，并引起梗阻性脑积水 • 临床表现均可表现为：头痛、恶心、呕吐、共济失调及步态不稳 • 常规MRI信号及强化表现存在一定重叠，仅凭「第四脑室附近肿块」容易误诊
第四脑室解剖示意图。右侧为脑干和小脑的解剖标本照片，标注第四脑室位置。左侧为正中矢状面解剖标本，显示第四脑室的矢状面形态。文字说明第四脑室的位置、形态、通连关系及两种肿瘤的生长特点。
第四脑室解剖示意图。右侧为脑干和小脑的解剖标本照片，标注第四脑室位置。左侧为正中矢状面解剖标本，显示第四脑室的矢状面形态。文字说明第四脑室的位置、形态、通连关系及两种肿瘤的生长特点。
图中文字
东南大学附属中大医院放射科 第四脑室解剖 口第四脑室(fourth ventricle)位于脑桥、延髓与小脑之间，形似帐篷，顶尖朝向小脑，其底为菱形窝，顶的前部是上髓帆，后部是下髓帆和第四脑室脉络组织。其向上和向下分别经中脑水管和正中孔、侧孔与第三脑室、小脑延髓池相通 ➢髓母细胞瘤：小脑/上髓帆相关区域 → 向第四脑室方向生长 ➢室管膜瘤：第四脑室室管膜 → 沿脑室及其出口向外生长
对比髓母细胞瘤和室管膜瘤的生长方式和影像特点。左上和右上为髓母细胞瘤的MRI矢状位和轴位图像，显示肿瘤由后向前生长，压迫变窄第四脑室。左下和右下为室管膜瘤的MRI轴位和矢状位图像，显示肿瘤占据并充填扩大第四脑室，塑形生长，可向外延伸。
对比髓母细胞瘤和室管膜瘤的生长方式和影像特点。左上和右上为髓母细胞瘤的MRI矢状位和轴位图像，显示肿瘤由后向前生长，压迫变窄第四脑室。左下和右下为室管膜瘤的MRI轴位和矢状位图像，显示肿瘤占据并充填扩大第四脑室，塑形生长，可向外延伸。
图中文字
东南大学附属中大医院放射科 起源不同 → 第四脑室形态不同 ➢髓母细胞瘤 多起源于小脑实质/蚓部或上髓帆相关区域，肿瘤由后向前生长，第四脑室多被压迫、变窄、前移，肿瘤与脑干之间有时仍可见残存脑脊液间隙 ➢室管膜瘤 后颅窝室管膜瘤发生于第四脑室室管膜相关区域，肿瘤首先占据并充填第四脑室，第四脑室常扩大、塑形或被肿瘤铸型，可进一步沿第四脑室出口向外延伸 并非绝对征象，应结合生长方式、影像表现及内部结构综合判断
髓母细胞瘤的影像表现。包括四幅MRI图像：左一为T1WI轴位，左二为增强T1WI轴位，左三为DWI轴位，右侧为增强T1WI冠状位。肿瘤呈圆形，实性为主，T1WI低信号，T2WI等高信号，DWI明显高信号，ADC信号明显降低，增强后中度至明显强化。
髓母细胞瘤的影像表现。包括四幅MRI图像：左一为T1WI轴位，左二为增强T1WI轴位，左三为DWI轴位，右侧为增强T1WI冠状位。肿瘤呈圆形，实性为主，T1WI低信号，T2WI等高信号，DWI明显高信号，ADC信号明显降低，增强后中度至明显强化。
图中文字
东南大学附属中大医院放射科 影像表现---髓母细胞瘤 ➢多呈圆形、卵圆形或类圆形，实性成分为主，以膨胀性、团块性生长为主 ➢CT：常呈稍高/高密度，钙化相对少见 ➢MR：T1WI多呈稍低信号，T2WI多呈等或稍高信号，可见小囊变坏死，瘤周水肿通常较轻 ➢DWI呈明显高信号，ADC信号明显降低 ➢增强：强化程度方式多样，多数中度至明显强化或斑片状不均匀强化
室管膜瘤的影像表现。包括四幅MRI图像：左一为T1WI轴位，左二为增强T1WI轴位，左三为DWI轴位，右侧为增强T1WI轴位。肿瘤形态不规则、分叶状，沿第四脑室腔隙顺势生长，CT常呈等或稍高密度，可见囊变、坏死、出血及钙化，MR信号混杂，T1WI多呈等或低信号，T2WI多呈高、不均匀信号，可出现弥散受限但通常不如髓母细胞瘤明显，ADC通常相对较高，增强多呈明显不均匀强化。
室管膜瘤的影像表现。包括四幅MRI图像：左一为T1WI轴位，左二为增强T1WI轴位，左三为DWI轴位，右侧为增强T1WI轴位。肿瘤形态不规则、分叶状，沿第四脑室腔隙顺势生长，CT常呈等或稍高密度，可见囊变、坏死、出血及钙化，MR信号混杂，T1WI多呈等或低信号，T2WI多呈高、不均匀信号，可出现弥散受限但通常不如髓母细胞瘤明显，ADC通常相对较高，增强多呈明显不均匀强化。
图中文字
东南大学附属中大医院放射科 影像表现---室管膜瘤 ➢形态常不规则、分叶，可沿第四脑室腔隙"顺势生长" ➢CT：常呈等或稍高密度，囊变、坏死、出血及钙化相对常见，内部更混杂 ➢MR：T1WI多呈等或低信号，T2WI多呈高、不均匀信号，可出现多个不同信号成分并存，瘤周水肿通常不明显 ➢可出现不同程度弥散受限，但通常不如髓母细胞瘤明显，ADC通常相对较高 ➢增强多呈明显不均匀强化
不同年龄患者髓母细胞瘤和室管膜瘤的分型与位置差异。儿童髓母细胞瘤以Group 3/4为主，多位于中线/蚓部；成人髓母细胞瘤SHH型比例增加，多位于小脑半球/偏侧。幕上室管膜瘤好发于额叶或顶叶，预后相对较差；后颅窝室管膜瘤分为PFA和PFB型，PFA多见于儿童，生物学行为更具侵袭性，复发风险较高；PFB多见于成人，总体生物学行为较PFA温和，预后相对较好。室管膜下瘤通常见于成人，常位于第四脑室或侧脑室，生长非常缓慢，多为偶然发现，属CNS WHO 1级。
不同年龄患者髓母细胞瘤和室管膜瘤的分型与位置差异。儿童髓母细胞瘤以Group 3/4为主，多位于中线/蚓部；成人髓母细胞瘤SHH型比例增加，多位于小脑半球/偏侧。幕上室管膜瘤好发于额叶或顶叶，预后相对较差；后颅窝室管膜瘤分为PFA和PFB型，PFA多见于儿童，生物学行为更具侵袭性，复发风险较高；PFB多见于成人，总体生物学行为较PFA温和，预后相对较好。室管膜下瘤通常见于成人，常位于第四脑室或侧脑室，生长非常缓慢，多为偶然发现，属CNS WHO 1级。
图中文字
东南大学附属中大医院放射科 年龄不同 → 分型与位置不同 ➢髓母细胞瘤 儿童：髓母细胞瘤 Group 3 / Group 4（MB Group 3/4）等占重要比例→中线/蚓部更多 成人：SHH（Sonic Hedgehog）比例增加→小脑半球/偏侧更多 ➢室管膜瘤 幕上室管膜瘤：好发于额叶或顶叶，预后相对较差 后颅窝室管膜瘤：PFA（Posterior Fossa Ependymoma Group A）是儿童后颅窝室管膜瘤最主要的类型，生物学行为相对更具侵袭性，复发风险较高；PFB（Posterior Fossa Ependymoma Group B）多见于成人，总体生物学行为较PFA温和，预后相对较好 室管膜下瘤：通常见于成人，常位于第四脑室或侧脑室，生长非常缓慢，多为偶然发现，属 CNS WHO 1级
比较表格，总结儿童髓母细胞瘤、成人髓母细胞瘤、儿童后颅窝室管膜瘤和成人后颅窝室管膜瘤的影像特点差异。对比内容包括主要分子分型、位置倾向、生长方式、钙化和DWI表现。
比较表格，总结儿童髓母细胞瘤、成人髓母细胞瘤、儿童后颅窝室管膜瘤和成人后颅窝室管膜瘤的影像特点差异。对比内容包括主要分子分型、位置倾向、生长方式、钙化和DWI表现。
图中文字
特点｜儿童髓母细胞瘤｜成人髓母细胞瘤｜儿童后颅窝室管膜瘤｜成人后颅窝室管膜瘤 主要分子分型｜Group 3/4｜SHH｜PFA｜PFB 位置倾向｜中线/蚓部｜小脑半球/偏侧｜第四脑室旁/偏外侧｜第四脑室中线 生长方式｜团块性｜团块性｜塑形、孔道延伸明显｜相对局限 钙化｜少见｜少见｜相对更多｜相对较少 DWI｜明显受限｜仍可明显受限｜可受限｜相对较弱
幕上室管膜瘤的影像学特征和分子分型。上半部分展示ZFTA融合阳性的特征，包括脑实质内、皮质/半球型肿块，常伴出血、钙化、坏死和水肿。下半部分展示YAP1融合阳性的特征，多发于低龄儿童，与脑室/脑室旁区域相关。配有CT和MRI影像示例。
幕上室管膜瘤的影像学特征和分子分型。上半部分展示ZFTA融合阳性的特征，包括脑实质内、皮质/半球型肿块，常伴出血、钙化、坏死和水肿。下半部分展示YAP1融合阳性的特征，多发于低龄儿童，与脑室/脑室旁区域相关。配有CT和MRI影像示例。
图中文字
东南大学附属中大医院放射科｜幕上室管膜瘤｜ZFTA fusion-positive｜儿童及成人均可发生，常表现为脑实质内、皮质/半球型肿块，具有颅顶叶偏好，常呈实囊性，可伴出血、钙化、坏死及水肿，强化常不均匀｜YAP1 fusion-positive｜较少见，多发生于低龄儿童，更常与脑室/脑室旁区域相关，常呈多结节、实囊性肿块｜幕上EPN可以完全位于脑实质内，成人幕上实质型EPN术前影像诊断尤其困难，主要依赖组织学及分子检测鉴别
肿瘤鉴别诊断流程图。首先判断肿瘤位于哪里，分为后颅窝/第四脑室附近和幕上两大分支。后颅窝分支根据起源部位判断MB倾向或EPN倾向，并列出各自的影像特征。幕上分支判断脑室内或脑实质内，进而检测ZFTA/YAP1融合基因。
肿瘤鉴别诊断流程图。首先判断肿瘤位于哪里，分为后颅窝/第四脑室附近和幕上两大分支。后颅窝分支根据起源部位判断MB倾向或EPN倾向，并列出各自的影像特征。幕上分支判断脑室内或脑实质内，进而检测ZFTA/YAP1融合基因。
图中文字
鉴别思路｜肿瘤位于哪里？｜后颅窝/第四脑室附近｜幕上｜起源于哪里？｜脑室内/脑实质内？｜小脑/蚓部｜第四脑室相关｜幕上EPN不能排除｜MB倾向｜EPN倾向｜ZFTA/YAP1｜团块性｜塑形/孔道延伸｜需与高级别胶质瘤、胚胎性肿瘤等鉴别｜实而密｜囊变/钙化/混杂｜DWI↑↑/ADC↓↓｜弥散受限相对较轻｜后颅窝：重点区分MB vs EPN｜MB看"实、密、限" ｜ EPN看"塑、杂、塑"｜幕上：EPN可脱离脑室生长，需结合年龄、实囊性结构及分子分型判断。
讨论部分，提出6个问题：1.髓母细胞瘤和室管膜瘤的病理学基础及与两种肿瘤核浆比的关系；2.两种肿瘤的分子分型及代表性组织学结构；3.成人和儿童髓母细胞瘤的病理改变和组织学分型差异；4.病例2髓母细胞瘤多发囊变的影像表现及病理机制；5.儿童和成人室管膜瘤钙孔特征的差异及其与肿瘤质地、硬度和病理结构的关系；6.成人室管膜瘤位于颅叶突入侧脑室时是否考虑原发脑实质的室管膜瘤，及其组织学和病理学基础差异。
讨论部分，提出6个问题：1.髓母细胞瘤和室管膜瘤的病理学基础及与两种肿瘤核浆比的关系；2.两种肿瘤的分子分型及代表性组织学结构；3.成人和儿童髓母细胞瘤的病理改变和组织学分型差异；4.病例2髓母细胞瘤多发囊变的影像表现及病理机制；5.儿童和成人室管膜瘤钙孔特征的差异及其与肿瘤质地、硬度和病理结构的关系；6.成人室管膜瘤位于颅叶突入侧脑室时是否考虑原发脑实质的室管膜瘤，及其组织学和病理学基础差异。
图中文字
讨论｜髓母细胞瘤较室管膜瘤出现明显弥散受限，病理上有哪些组织学基础？是否与两种肿瘤的核浆比不同有关？｜髓母细胞瘤与室管膜瘤分别有哪些分子分型？分别最有代表性的组织学结构是什么？｜病例1与病例2分别是成人和儿童髓母细胞瘤，两者的病理改变和组织学分型是否有差异？｜病例2髓母细胞瘤多发囊变，影像表现不典型，病理发生机制是什么？｜病例3与病例4分别是儿童和成人室管膜瘤，为什么成人的室管膜瘤钙孔特征不明显？是否与肿瘤质地、硬度及病理结构相关？｜病例4成人室管膜瘤主体位于颅叶，突入侧脑室，是否考虑原发脑实质的室管膜瘤？组织学和病理学基础与原发于脑室内的室管膜瘤是否有差异？
参考文献列表，包含6篇文献，涉及儿童脑肿瘤影像学、室管膜瘤的MRI和CT表现、儿科后颅窝肿瘤的扩散MRI评估、室管膜瘤分类和神经影像学、成人和儿童髓母细胞瘤的神经放射学差异、以及后颅窝室管膜瘤亚组的影像学特征鉴别。
参考文献列表，包含6篇文献，涉及儿童脑肿瘤影像学、室管膜瘤的MRI和CT表现、儿科后颅窝肿瘤的扩散MRI评估、室管膜瘤分类和神经影像学、成人和儿童髓母细胞瘤的神经放射学差异、以及后颅窝室管膜瘤亚组的影像学特征鉴别。
图中文字
参考文献｜Resende LL, Alves CAPF. Imaging of brain tumors in children: the basics-a narrative review. Transl Pediatr. 2021 Apr;10(4):1138-1168. doi: 10.21037/tp-20-285.｜Yuh EL, Barkovich AJ, Gupta N. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Childs Nerv Syst. 2009 Oct;25(10):1203-13. doi: 10.1007/s00381-009-0878-7.｜Phuttharak W, Wannasarnmetha M, Wara-Asawapati S, Yuthawong S. Diffusion MRI in Evaluation of Pediatric Posterior Fossa Tumors. Asian Pac J Cancer Prev. 2021 Apr 1;22(4):1129-1136. doi: 10.31557/APJCP.2021.22.4.1129.｜Mu W, Dahmoush H. Classification and neuroimaging of ependymal tumors. Front Pediatr. 2023 May 23;11:1181211. doi: 10.3389/fped.2023.1181211.｜Beier D, Kocakaya S, Hau P, Beier CP. The Neuroradiological Spectra of Adult and Pediatric Medulloblastoma Differ : Results from a Literature-based Meta-Analysis. Clin Neuroradiol. 2018 Mar;28(1):99-107. doi: 10.1007/s00062-016-0517-0.｜Leclerc T, Levy R, Dangouloff-Ros V, et.al. Imaging features to distingionish posterior fossa ependymoma subgroups. Eur Radiol. 2024 Mar;34(3):1534-1544. doi: 10.1007/s00330-023-10182-5.
影像-病理联合读片的标题页，显示汇报人为杨喻，指导老师为樊翔，汇报时间为2026-09-29。背景为办公区域照片和医学仪器图片。
影像-病理联合读片的标题页，显示汇报人为杨喻，指导老师为樊翔，汇报时间为2026-09-29。背景为办公区域照片和医学仪器图片。
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东南大学附属中大医院｜厚德 精业 敬行 至善｜影像-病理联合读片｜汇报人：杨喻｜指导老师：樊翔｜汇报时间：2026-09-29
讨论问题列表，包含6个关于髓母细胞瘤和室管膜瘤的病理、影像及鉴别诊断的问题
讨论问题列表，包含6个关于髓母细胞瘤和室管膜瘤的病理、影像及鉴别诊断的问题
图中文字
讨论 1：髓母细胞瘤较室管膜瘤出现明显弥散受限，病理上有哪些组织学基础？是否与两种肿瘤的核浆比不同有关？ 2：髓母细胞瘤与室管膜瘤分别有哪些分子分型？分别最有代表性的组织学结构是什么？ 3：病例1与病例2分别是成人和儿童髓母细胞瘤，两者的病理改变和组织学分型是否有差异？ 4：病例2髓母细胞瘤多发囊变，影像表现不典型，病理发生机制是什么？ 5：病例3与病例4分别是儿童和成人室管膜瘤，为什么成人的室管膜瘤钻孔特征不明显？是否与肿瘤质地、硬度及病理结构相关？ 6：病例4成人室管膜瘤主体位于颅叶，突入侧脑室，是否考虑原发脑实质的室管膜瘤？组织学和病理学基础与原发于脑室内的室管膜瘤是否有差异？
讨论1的回答：比较髓母细胞瘤和室管膜瘤的细胞学特征和弥散受限的病理基础
讨论1的回答：比较髓母细胞瘤和室管膜瘤的细胞学特征和弥散受限的病理基础
图中文字
讨论1：髓母细胞瘤较室管膜瘤出现明显弥散受限，病理上有哪些组织学基础？是否与两种肿瘤的核浆比不同有关？ ➢ 髓母细胞瘤：肿瘤细胞排列密集，细胞核大，胞质少，核浆比高，细胞间质水分含量少，细胞内外的水分子弥散运动受到限制。 ➢ 室管膜瘤：肿瘤细胞相对稀疏，常见血管周围假菊形团等较疏松结构，细胞外间隙相对较大，弥散受限较轻。
病例2和病例3的低倍镜病理图片对比，左侧为髓母细胞瘤（经典型），右侧为室管膜瘤，10倍镜
病例2和病例3的低倍镜病理图片对比，左侧为髓母细胞瘤（经典型），右侧为室管膜瘤，10倍镜
图中文字
病例2：髓母细胞瘤，经典型 病例3：室管膜瘤 10×
表格展示髓母细胞瘤的分子分型特征，包括WNT激活型、SHH激活型（TP53野生型和突变型）、非WNT/非SHH组3和组4的分组、发病年龄、性别比、形态学、基因改变等信息
表格展示髓母细胞瘤的分子分型特征，包括WNT激活型、SHH激活型（TP53野生型和突变型）、非WNT/非SHH组3和组4的分组、发病年龄、性别比、形态学、基因改变等信息
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讨论2：髓母细胞瘤与室管膜瘤分别有哪些分子分型？分别最有代表性的组织学结构是什么？ Table 4.01 Characteristics of medulloblastoma molecular groups Medulloblastoma molecular group | WNT-activated | SHH-activated TP53-wildtype | SHH-activated TP53-mutant | Non-WNT/non-SHH group 3 | Non-WNT/non-SHH group 4 Subgroups | | SHH-1 to SHH-4 | SHH-3 | | Group 3/4 subgroups 1-8 Relative frequency | 10% | 20% | 10% | 25% | 35% Predominant age group | Childhood | Infancy/adulthood | Childhood | Infancy/childhood | All age groups M:F ratio | 1:2 | 1:1 | 3:1 | 2:1 | 3:1 Predominant morphology | Classic | Desmoplastic/nodular | Large cell / anaplastic | Classic | Classic Frequent copy-number alterations | Monosomy 6 | PTCH1 deletion; 10q loss | MYCN amplification; GLI2 amplification; 17p loss | MYC, MYCN amplification; 1q, 7 gain; 10q, 16q loss; isodicentric 17q | MYCN, OTX2 amplification; CDK6 amplification; 7 gain; 8, 11 loss; isodicentric 17q Frequent genetic alterations | CTNNB1, DDX3X mutation | PTCH1, SMO, SUFU, ELP1, DDX3X, KMT2D, U1 snRNA mutation | TP53, DDX3X, U1 snRNA, TERT mutation | GFI1, GFI1B activation; SMARCA4, KBTBD4, CTDNEP1, KMT2D mutation | GFI1, GFI1B activation; PRDM6 activation; KDM6A, ZMYM3, KMT2C, KMT2D, KBTBD4 mutation Genes with germline mutation | APC | PTCH1, SUFU, ELP1 | TP53 | Rare BRCA2, PALB2 | Rare BRCA2, PALB2
髓母细胞瘤经典型的病理图片，显示未分化细胞密集排列呈片状、流水状，部分病例可见Homer Wright菊形团，中心为纤维状神经毡
髓母细胞瘤经典型的病理图片，显示未分化细胞密集排列呈片状、流水状，部分病例可见Homer Wright菊形团，中心为纤维状神经毡
图中文字
髓母细胞瘤，经典型 未分化细胞，密集排列成片状、流水状 <40%病例可见Homer Wright菊形团，中心为纤维状神经毡
髓母细胞瘤促纤维增生/结节型的病理和免疫组化图片，显示苍白结节被密集排列的深染细胞包围，抗p75-NGFR阳性，苍白结节显示神经元分化NSE阳性
髓母细胞瘤促纤维增生/结节型的病理和免疫组化图片，显示苍白结节被密集排列的深染细胞包围，抗p75-NGFR阳性，苍白结节显示神经元分化NSE阳性
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髓母细胞瘤，促纤维增生/结节型 A 苍白结节被密集排列的深染细胞包围 B 抗 p75-NGFR(TNFRSF16) 的抗体在Syn阳性的结节间区域强烈表达，提示SHH激活 C 苍白结节显示神经元分化，NSE阳性
髓母细胞瘤广泛结节型的病理组织学图像，HE染色显示多发性具有神经细胞分化的结节，结节间可见纤维间质。右侧文字说明该类型多见于婴儿、预后良好，与DNMB及SHH信号通路激活相关。
髓母细胞瘤广泛结节型的病理组织学图像，HE染色显示多发性具有神经细胞分化的结节，结节间可见纤维间质。右侧文字说明该类型多见于婴儿、预后良好，与DNMB及SHH信号通路激活相关。
图中文字
髓母细胞瘤，广泛结节型｜多发性具有神经细胞分化的结节｜未见明显网状纤维沉积｜多见于婴儿，预后良好｜与DNMB及SHH信号通路激活相关
大细胞/间变性髓母细胞瘤的病理组织学图像，A图低倍镜显示细胞核增大、多形性增加、核仁明显；B图高倍镜显示肿瘤细胞吞噬现象明显（黄色圆圈标注）。该亚型常见于SHH通路激活、TP53突变且伴有GLI2与MYCN扩增。
大细胞/间变性髓母细胞瘤的病理组织学图像，A图低倍镜显示细胞核增大、多形性增加、核仁明显；B图高倍镜显示肿瘤细胞吞噬现象明显（黄色圆圈标注）。该亚型常见于SHH通路激活、TP53突变且伴有GLI2与MYCN扩增。
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大细胞/间变性髓母细胞瘤｜A 细胞核增大，多形性增加，核仁明显｜B 肿瘤细胞吞噬现象明显｜常见于SHH通路激活、TP53突变且伴有GLI2与MYCN扩增的亚型｜5thWHO
第5版WHO分类室管膜瘤分子分型表格，列出不同部位（幕上、后颅窝、脊髓）的各亚型，包括年龄范围、男女比、中枢神经系统WHO分级、分子特征和预后信息。
第5版WHO分类室管膜瘤分子分型表格，列出不同部位（幕上、后颅窝、脊髓）的各亚型，包括年龄范围、男女比、中枢神经系统WHO分级、分子特征和预后信息。
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根据第五版WHO分类，室管膜瘤的分子分型对预后评估和精准诊断具有重要意义｜表1 第5版WHO分类室管膜瘤分类类型、临床病理特征｜部位｜分型｜年龄（岁，范围；平均）｜男女比｜中枢神经系统WHO分级｜分子特征｜预后｜室管膜下瘤｜25~70（40）｜2.5:1.0｜1｜/｜极好｜幕上｜ZFTA融合阴性室管膜瘤｜0~69（8）｜0.3:1.0｜2/3｜ZFTA基因融合，CDKN2A/B缺失｜差｜YAP1融合阴性室管膜瘤｜0~51（1.4）｜1.8:1.0｜2/3｜YAP1基因融合｜好｜室管膜下瘤｜39~76（59）｜3.0:1.0｜1｜TERT启动子突变和/或第6号染色体缺失｜好｜后颅窝｜后颅窝A组室管膜瘤｜0~51（3）｜1.8:1.0｜2/3｜EZHIP突变；H3p.K28M（K27M）突变；染色体1q获得｜极差｜后颅窝B组室管膜瘤｜10~65（30）｜0.7:1.0｜2/3｜染色体不稳定｜好｜室管膜瘤｜11~59（41）｜1.7:1.0｜2/3｜NF2突变｜好｜脊髓｜MYCN扩增室管膜瘤｜12~56（31）｜1.0:1.7｜/｜MYCN基因扩增｜极差｜室管膜下瘤｜22~68（49）｜1.0:1.0｜1｜染色体6q缺失｜极好｜黏液乳头型室管膜瘤｜9~66（32）｜1.0:1.0｜2｜染色体不稳定｜好
室管膜瘤的病理组织学特征图，左侧显示血管周围假菊形团，肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列形成无核的「袖套」样区（黄色圆圈标注）；右侧显示室管膜菊形团<10%，柱状肿瘤细胞围绕中心管腔排列，是室管膜瘤的诊断标志。
室管膜瘤的病理组织学特征图，左侧显示血管周围假菊形团，肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列形成无核的「袖套」样区（黄色圆圈标注）；右侧显示室管膜菊形团<10%，柱状肿瘤细胞围绕中心管腔排列，是室管膜瘤的诊断标志。
图中文字
放射状排列的肿瘤细胞｜无核区｜中央血管｜血管周围假菊形团：最具特征性的改变。肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列，血管周围形成无核的「袖套」样区。｜室管膜菊形团：<10% 柱状肿瘤细胞围绕中心管腔排列；并不常见，是室管膜瘤的诊断标志
来源：东南大学附属中大医院放射科，查看原文。版权归原作者所有。

引用

  1. 东南大学附属中大医院放射科：【“理影外合”影像病理联合读片结果公布】2026.09.29神经系统病变——髓母细胞瘤和室管膜瘤
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供执业医师工作参考，不替代临床判断；数值与分级以指南原文为准。