视隔发育不良谱系疾病嗅觉系统的定量MRI评估
Quantitative MRI Assessment of Olfactory System in Septo-Optic Dysplasia Spectrum and Related Midline Brain Malformations.
PubMed 文献 · AJNR Am J Neuroradiol · 2026-10-09
本研究通过对37例视隔发育不良（SOD）谱系及相关中线脑畸形患者进行定量MRI测量，评估嗅沟深度、嗅沟长度和嗅球宽度经双顶径标准化后的可重复性。
要点
- 嗅沟深度/双顶径、嗅沟长度/双顶径、嗅球宽度/双顶径三项标准化指标可重复性ICC分别为0.58、0.69、0.69
- 冠状位测量嗅沟深度和嗅球宽度，轴位测量嗅沟长度，均需经双顶径标准化处理
- 定量指标与嗅觉系统异常共识评分显著相关，可用于更一致地识别SOD谱系的嗅觉系统受累
核心结论
- 双顶径标准化的嗅觉系统测量指标具有可重复性，与共识异常评分显著相关，可促进对SOD谱系嗅觉系统受累的一致性识别和表征
- 在经典SOD/SOD-plus亚组（25例）中上述发现仍保持一致
研究设计与样本
- 单中心回顾性研究，纳入37例患者（平均年龄22.6±20.5岁，范围0-65岁，女性19例，共74侧）
- 患者包括经典SOD、SOD-plus、部分/可能SOD谱系表型及相关透明隔/胼胝体异常
- 三名阅片者在冠状位或重组图像测量嗅沟深度和嗅球宽度，在轴位或重组图像测量嗅沟长度
- 所有测量值均经双顶径（BPD）标准化，阅片者还对同侧嗅球和嗅束进行0-3分的序数评分
- 采用组内相关系数（ICC）评估测量可重复性，采用秩转换线性混合效应模型评估与共识评分的关联
诊断标准与关键数值
- 嗅沟深度/双顶径的ICC为0.58，嗅沟长度/双顶径的ICC为0.69，嗅球宽度/双顶径的ICC为0.69，均显示中等可重复性
- 嗅觉系统异常评分采用0-3分序数评分系统评估同侧嗅球和嗅束，但该评分的读片者间一致性较低
临床应用与阅片要点
- 在SOD谱系患者的MRI评估中，应测量嗅沟深度、嗅沟长度和嗅球宽度并以双顶径标准化，以提高嗅觉系统异常识别的一致性
- 定量测量可作为常规视觉分类评估的补充工具，提高对嗅觉系统受累程度的客观评价
- 需排除长期严重脑积水继发的透明隔异常，以免混淆诊断
局限性
- 单中心回顾性研究设计
- 嗅觉系统异常的视觉评分读片者间一致性较低
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引用
- Arizono, Samuel, Lin, et al. Quantitative MRI Assessment of Olfactory System in Septo-Optic Dysplasia Spectrum and Related Midline Brain Malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 2026. PMID: 42855270. doi:10.3174/ajnr.A9667
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