伴区域淋巴结肿大和肿瘤血栓的上臂CIC重排肉瘤1例
CIC-rearranged sarcoma of the arm presenting as a soft tissue mass with regional lymphadenopathy and tumor thrombus.
PubMed 文献 · Skeletal Radiol · 2026-10-09
报告1例46岁女性右上臂CIC重排肉瘤，肿瘤血栓广泛累及肱静脉、腋静脉、锁骨下静脉并延伸至颈内静脉，伴区域淋巴结肿大。CIC重排肉瘤是罕见侵袭性小圆细胞肿瘤，好发于四肢软组织，常早期转移预后差。本例为已知首例四肢CIC重排肉瘤伴肿瘤血栓病例，强调分子诊断的关键作用和广泛静脉受累对分期治疗的影响。
要点
- 四肢软组织小圆细胞肿瘤需警惕CIC重排肉瘤可能，须行分子学检测确诊
- CIC重排肉瘤可出现广泛静脉内肿瘤血栓，影像检查应仔细评估静脉系统
- 该肿瘤侵袭性强、早期转移、预后差，静脉受累程度影响分期和治疗决策
核心结论
- CIC重排肉瘤是罕见侵袭性小圆细胞肿瘤，好发于四肢软组织，常早期转移预后差
- 本例为已知首例四肢CIC重排肉瘤伴肿瘤血栓病例，既往仅见于腹部病例
- 广泛静脉受累的不典型表现增加诊断难度，分子学确诊至关重要，影响分期和治疗方案
研究设计与样本
- 病例报告，1例46岁女性右上臂CIC重排肉瘤
关键影像表现/征象
- 右上臂软组织肿块伴区域淋巴结肿大
- 肿瘤血栓广泛累及肱静脉、腋静脉、锁骨下静脉并延伸至颈内静脉
临床应用与阅片要点
- 四肢软组织小圆细胞肿瘤影像检查时应常规评估引流静脉系统有无肿瘤血栓
- 发现软组织肿块伴广泛静脉血栓和淋巴结肿大时需考虑CIC重排肉瘤，须行分子学检测确诊
- 静脉受累范围影响肿瘤分期，报告中应详细描述肿瘤血栓累及静脉的具体部位和范围
局限性
- 单一病例报告，经验有限
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引用
- Saini, Chandola, Rastogi, et al. CIC-rearranged sarcoma of the arm presenting as a soft tissue mass with regional lymphadenopathy and tumor thrombus. Skeletal Radiol. 2026. PMID: 42850403. doi:10.1007/s00256-026-05384-z
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