布-加综合征的多参数超声评估：从静脉流出道阻塞到微循环功能障碍
Multiparametric Ultrasound in Budd-Chiari Syndrome: From Venous Outflow Obstruction to Microcirculatory Dysfunction.
PubMed 文献 · J Ultrasound Med · 2026-10-03
布-加综合征（BCS）是一种罕见且潜在严重的肝静脉流出道阻塞性疾病，病因和解剖表现异质性高。本综述基于2000年1月至2026年3月的文献，以阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）为重度血栓性BCS模型，阐述BCS的病理生理机制及多参数超声技术在评估静脉阻塞、肝脏血流动力学、组织灌注和微循环功能障碍中的互补作用。核心观点是BCS应被视为肝脏循环的动态紊乱，而非单纯的静脉解剖异常，需整合形态学、大血管血流动力学、组织灌注、微血管流动和组织力学的多参数成像方法进行综合评估。
要点
- 常规多普勒超声是BCS诊断基础，评估静脉通畅性、阻塞范围、波形异常、门静脉和肝动脉血流动力学及侧支循环
- 超声造影和参数灌注成像可补充显示局部和时相性肝脏灌注信息，微血管流动成像可显示常规多普勒难以检出的缓慢残余血流和小侧支
- 弹性成像提供淤血相关组织硬度和慢性重塑的附加信息；CT和MRI对解剖表征、继发病因识别和治疗计划仍不可或缺
核心结论
- BCS应被视为肝脏循环的动态紊乱，而非单纯的肝静脉或下腔静脉解剖异常
- 整合形态学、大血管血流动力学、组织灌注、微血管流动和组织力学的多参数成像方法可提供比单纯评估静脉通畅性更全面的疾病表型和治疗反应评估
- PNH为理解大血管血栓形成与微循环功能障碍之间相互作用提供了特别有价值的模型
- 先进超声技术仍为辅助手段，需进一步前瞻性验证、标准化及与血流动力学测量、肝功能储备和临床结局的相关性研究
研究设计与样本
- 综述类型：病理生理导向的叙述性文献综述，检索PubMed/MEDLINE及相关生物医学数据库2000年1月至2026年3月文献，并补充更早期的里程碑研究
- 纳入文献涉及BCS和PNH相关血栓形成的病因病理生理、肝脏血流动力学、常规和先进超声技术（多普勒、超声造影、参数灌注成像、微血管流动成像、弹性成像）及CT和MRI
- 以PNH为重度血栓性BCS模型，强调大血管血栓形成可与系统性血管和微循环异常共存
关键影像表现/征象
- 静脉阻塞的解剖范围和持续时间决定窦性高压程度、肝脏淤血、门静脉和动脉血流重新分布及肝内侧支通路发育
- 常规多普勒超声可显示静脉通畅性、阻塞范围、波形异常、门静脉和肝动脉血流动力学改变及侧支循环
- 超声造影和参数灌注成像显示局部和时相性肝脏灌注特征
- 微血管流动成像可显示常规多普勒难以观察的缓慢残余血流和小侧支通路
- 弹性成像显示淤血相关组织硬度变化和慢性组织重塑
临床应用与阅片要点
- 常规多普勒超声作为诊断基础，系统评估肝静脉和下腔静脉通畅性、阻塞范围、波形特征、门静脉和肝动脉血流动力学及侧支循环形成
- 超声造影和参数灌注成像用于补充评估肝脏局部和时相性灌注异常，微血管流动成像用于检测常规多普勒无法显示的缓慢血流和小侧支
- 弹性成像评估淤血所致组织硬度变化和慢性重塑程度
- CT和MRI用于全面解剖表征、识别继发病因、评估实质并发症及制定治疗计划
- 需认识到BCS是肝脏循环的动态紊乱，单纯评估静脉通畅性不足以全面反映疾病状态和治疗反应
局限性
- 先进超声技术仍为辅助手段，需进一步前瞻性验证和标准化
- 需与血流动力学测量、肝功能储备和临床结局进行相关性研究验证
以上解读依据论文摘要（全文未开放获取或许可不允许翻译转载）。
引用
- Fedak, Mirowski, Jamroś, et al. Multiparametric Ultrasound in Budd-Chiari Syndrome: From Venous Outflow Obstruction to Microcirculatory Dysfunction. J Ultrasound Med. 2026. PMID: 42828434. doi:10.1002/jum.70495
供执业医师工作参考，不替代临床判断；数值与分级以指南原文为准。