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肾脏尤文肉瘤影像表现

微信公众号 · 鼎湖影像 · 2026-10-06

本文报告了肾脏尤文肉瘤的影像学表现。肾脏尤文肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，影像学上表现为肾脏占位性病变。文章展示了该肿瘤在CT或MR等影像检查中的特征性表现，为放射科医生识别这一罕见肿瘤提供参考。

要点

肾脏尤文肉瘤是罕见的恶性肿瘤，需与常见肾脏肿瘤鉴别
影像学表现为肾脏占位性病变
确诊需结合病理学检查

核心结论

肾脏尤文肉瘤是罕见的恶性肿瘤，影像学表现缺乏特异性，需结合病理学检查明确诊断

临床应用与阅片要点

遇到肾脏占位性病变时，应将尤文肉瘤纳入鉴别诊断范围，尤其在青少年患者中

原文图文 · 图 29 张

北京大学第三医院放射科微信平台病例介绍页面，展示医院建筑外观及科室标识，标题显示由赵伟丽、周延两位医生主讲的病例。

临床资料页面，患者为29岁女性，主诉双侧腰腹疼痛5天，查体左肾区叩击痛阳性，左腹部可触及质硬类圆形肿物约15cm，活动度可。外院CT提示左肾占位性病变，考虑恶性肿瘤，伴腹膜后淋巴结转移及肾静脉、下腔静脉瘤栓形成。肾图检查显示RGFR 46.1ml/min，LGFR 14.6ml/min。

CTU检查图像，包括轴位和冠状位重建。显示左肾巨大占位性病变，呈混杂密度，增强后明显不均匀强化，可见肾静脉及下腔静脉瘤栓，腹膜后淋巴结肿大。

MRI检查图像，包括多个序列（T2WI、DWI、T1WI增强前后）的轴位图像。左肾巨大占位病变呈混杂信号，T2WI呈稍高信号，DWI显示明显扩散受限，增强后呈明显不均匀强化。

MRI T1WI+C增强扫描，包括三个切面：冠状位、矢状位和矢状位。显示左肾巨大占位性病变，呈不均匀强化，累及肾实质及肾周组织，病灶体积较大，形态不规则。

影像学特点的CT表现描述，详细列出了左肾及右肾、双侧静脉、输尿管、淋巴结等多处病变的影像学特征。

全腹MR平扫+增强的影像学特点描述，详细描述了左肾中上极实质内巨大软组织肿块的MRI信号特征、大小、浸润范围，以及双侧静脉受累情况。

影像学结论，总结了左肾恶性肿瘤并多处转移和血栓形成，包括左肾静脉、静脉、下腔静脉瘤栓，右肾静脉及下腔静脉、卵巢静脉、髂静脉血栓，腹膜后淋巴结肿大，盆腔积液。

手术治疗过程描述，详细记录了左肾切除术、腹膜后淋巴结清扫术、下腔静脉及右肾探查术的术中所见，包括左肾肿大、质地坚硬、下腔静脉增粗、肿瘤栓子情况等。

术后病理结果，详细描述了左肾及肿瘤标本的大体及镜下病理特征，包括肿瘤大小、质地、囊腔、浸润范围等，并描述了左肾静脉瘤栓和左生殖静脉内容物的病理特征。

病理报告摘要，显示左肾及腹膜肿瘤的送检结果。1#标本为肾脏尤文肉瘤类恶性肿瘤，大小13×8.8×6cm，侵犯肾盂、肾盏及周围组织，输尿管断端未见肿瘤。免疫组化结果CD99(+)、FLI-1(-)、Ki-67(5%+)等。基因检测提示EWSR1-FLI1融合，支持肾脏尤文肉瘤诊断。

幻灯片标题页，显示主题为「肾脏尤文肉瘤(renal Ewing's sarcoma, ES)」，背景为北京大学第三医院建筑群航拍图。

概述部分，介绍尤文肉瘤的基本定义、分类、好发部位和发病特点。尤文肉瘤是起源于神经外胚层的高度侵袭性小圆细胞恶性肿瘤，骨外型多发于30岁以上患者的躯干、肾脏和腹膜后。肾脏尤文肉瘤极为罕见，发病率不足1%，中位发病年龄约30岁，男女比例约3:1。

临床表现部分，描述症状特点：缺乏特异性，早期常无症状，中晚期因肿瘤增大产生占位效应。当肿瘤侵犯肾盂肾盖时出现「疼痛、肿块、血尿」三联症。病变恶性程度高、生长速度快、侵袭性强，就诊时病灶体积一般较大，常浸润周围组织，易出现转移或复发。

病理部分，描述肾脏尤文肉瘤起源于肾髓质或肾盂。大体表现为孤立性、较大、形态不规则的软组织肿块，呈灰红色或灰白色，呈弥漫浸润性生长，推压或侵犯邻近脏器，边界不清，囊变、坏死、出血常见，钙化罕见。镜下肿瘤细胞呈小圆形、弥漫性排列，核增大、深染，易见核分裂象，局部可见较具特征性的「菊型团」结构。免疫组化CD99(+)、Ki-67等；最常见染色体易位为t(11;22)(q24;q12)，导致EWSR1-FLI1嵌合融合蛋白的表达。

影像检查部分，描述肾脏尤文肉瘤的影像学特征。肾实质内孤立性、形态不规则的软组织肿块，病灶体积一般较大，可浸润侵犯周围组织，边界不清。CT易发生囊变、坏死和瘤内出血，密度不均匀。MR的T1WI多呈等或稍低信号，T2WI呈不均匀等或高信号，合并出血时信号多变。增强扫描实性成分呈不均匀轻-中度渐进性强化；囊性成分无强化。常见静脉瘤栓、淋巴结转移、远处转移（肺、肝、骨）。

鉴别诊断列表，包括：乳头状肾细胞癌、成人肾母细胞瘤、肾透明细胞肉瘤、肾神经母细胞瘤、肾透明细胞癌五种疾病。

乳头状肾细胞癌的影像特点文字说明，包括分型、病变起源、形态、肿瘤较大时的表现及增强扫描特点等内容。

乳头状肾细胞癌的CT影像，包括3幅横断面增强扫描图像和1幅冠状位增强图像，显示左肾占位性病变。

肾母细胞瘤的影像特点文字说明，包括发病率、组织来源、恶性程度、增强扫描表现及诊断要点。

肾母细胞瘤的CT和MR影像，包括4幅横断面MR图像和3幅冠状位重建图像，显示左肾巨大占位性病变。

肾透明细胞肉瘤的影像特点文字说明及3幅MR影像图。文字说明包括发病率、起源、影像特征及骨转移特点。影像包括2幅横断面和1幅冠状位MR图像，箭头和圆圈标注病灶及周围血管充血，星号标注骨转移灶。

肾神经母细胞瘤的文字说明幻灯片。起源于神经嵴细胞，肾上腺髓质最常见（50%-70%），原发于肾脏少见。目前认为起源于肾胚生长的肾上腺髓质或肾内交感神经节，多发生于肾门结构周围。多发生于4岁之前，男性较多见，临床出现高血压或尿儿茶酚胺有助于诊断。影像表现为边界不清的不规则软组织肿块，多呈混杂密度，可见囊变坏死或钙化，增强扫描呈不均匀强化。

肾神经母细胞瘤的病理和影像表现。左侧四幅图（A-D）展示原发性肾神经母细胞瘤的大体标本、组织病理切片和CT横断面图像。右侧图展示一名3岁男童原发性肾内神经母细胞瘤的CT冠状位图像，显示广泛的腹部和纵隔肿块。

肾透明细胞癌的影像表现幻灯片。好发于中老年人，病变内囊变坏死多见，增强扫描呈「快进快出」型强化方式。展示多个横断面CT增强扫描各期图像（PS、A、V期），以及冠状位重建图像，显示肿块的强化特征。

治疗及预后的文字说明幻灯片。根治性肾脏切除术并辅以术后放、化疗是肾脏ES的标准治疗方法。合并静脉瘤栓时进行腔静脉切开术，合并转移灶时进行病灶切除术。采用多种治疗手段联合，局部疾病的ES患者预期生存率约为70%，而初始诊断即具有转移病变的患者预后较差。

小结幻灯片。肾脏尤文肉瘤好发于年轻患者，临床表现常为腰背部疼痛，可伴有肉眼血尿。影像学表现为肾实质内单发、体积较大、形态不规则、密度不均匀的软组织肿块，病变与周围组织分界不清，增强扫描呈不均匀轻-中度渐进性强化，可伴有远处转移。确诊依靠病理检查。

参考文献列表。列出了5篇关于肾脏尤文肉瘤和肾神经母细胞瘤的英文文献，包括CT诊断经验、肾脏尤文肿瘤综述、肾透明细胞肉瘤鉴别、原发性肾神经母细胞瘤病理研究等。

来源：鼎湖影像，查看原文。版权归原作者所有。

引用

鼎湖影像：肾脏尤文肉瘤影像表现

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