2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
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2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将分子学特征纳入传统组织学分类，建立分子时代CNS肿瘤诊断新理念。对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤等胚胎源性肿瘤分类做出重大调整，采用组织学与分子学联合命名体系（如IDH突变型胶质母细胞瘤、H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤等）。新增「脑部侵犯」作为非典型性脑膜瘤诊断标准之一，并引入软组织肿瘤分级系统对孤立性纤维瘤/血管外皮瘤分级。
要点
- 非典型性脑膜瘤新增「脑部侵犯」作为诊断标准之一，影像需关注肿瘤与脑实质界面
- 弥漫性胶质瘤需按分子分型报告（IDH野生型/IDH突变型），影响预后评估
- 孤立性纤维瘤/血管外皮瘤合并为一类，采用软组织肿瘤分级系统分级
核心结论
- 2016版WHO CNS肿瘤分类首次整合组织学与分子学特征，建立分子时代CNS肿瘤诊断新理念
- 对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤及胚胎源性肿瘤分类做出重大调整，采用组织学-分子学联合命名
- 新分类标准有望促进临床及流行病学研究并改善脑肿瘤患者生存
研究设计与样本
- WHO中枢神经系统肿瘤分类指南2016版，首次在组织学基础上整合分子学特征
- 对2007版分类标准进行系统更新，增加新认识肿瘤并删除部分不具诊断意义的亚型
诊断标准与关键数值
- 弥漫性胶质瘤按IDH突变状态分型：IDH野生型胶质母细胞瘤、IDH突变型胶质母细胞瘤
- 弥漫性中线胶质瘤定义为H3 K27M突变型
- 室管膜瘤分型包括RELA融合阳性室管膜瘤
- 髓母细胞瘤分为WNT激活型、SHH激活型等分子亚型
- 非典型性脑膜瘤诊断标准新增「脑部侵犯」作为标准之一
临床应用与阅片要点
- 弥漫性胶质瘤报告需提示建议分子检测（IDH、H3 K27M等），为分型提供依据
- 脑膜瘤阅片需仔细观察肿瘤与脑实质界面，脑部侵犯可提示非典型性
- 孤立性纤维瘤/血管外皮瘤合并为同一实体，报告时需按软组织肿瘤分级系统分级
- 髓母细胞瘤等胚胎源性肿瘤报告需提示分子分型的临床价值
原文图文
【摘要】2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类较2007版从概念到实践都有提升，首次在组织学基础上加入了分子学特征，从而构建了分子时代CNS肿瘤诊断的新理念。2016版分类标准对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎源性肿瘤的分类做出重大调整，并使用组织学和分子学特征进行重命名，包括IDH野生型/ IDH突变型胶质母细胞瘤、H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤、RELA融合阳性室管膜瘤、WNT激活型髓母细胞瘤和SHH激活型髓母细胞瘤以及伴有多层菊形团-C19MC变异型胚胎源性肿瘤等。此外，2016版分类标准增加了一些新认识的肿瘤，并删除了一些不再具有诊断和生物学意义的肿瘤与亚型及模式。其它重大改变包括增加“脑部侵犯”作为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一，引入软组织肿瘤分级系统对新合并的孤立性纤维瘤/血管外皮瘤进行分级。总之，2016版WHO CNS肿瘤分类标准在促进临床、实验室及流行病学研究和改善脑肿瘤患者生存方面被寄予厚望。
来源：放射学实践，查看原文。版权归原作者所有。
引用
- fsxsj.tjh.com.cn：2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类总结
供执业医师工作参考，不替代临床判断；数值与分级以指南原文为准。