儿童垂体柄中断综合征的MRI特征与激素表型及颅内异常的相关性
MRI Features in Children with Pituitary Stalk Interruption Syndrome: Associations with Hormonal Phenotype and Intracranial Anomalies
RSS 订阅 · Academic Radiology · 2026-10-17
该回顾性研究纳入51例经生化确诊垂体激素缺乏并具有垂体柄中断综合征MRI表现的儿童，分析垂体柄形态、垂体前叶体积与激素表型及颅内异常的关系。结果显示垂体柄缺如与多种垂体激素缺乏及颅内异常相关性最强，且独立于年龄和颅内异常。
要点
- 垂体柄缺如者多种垂体激素缺乏比例最高，阅片时应重点评估垂体柄是否显示。
- 伴颅内异常者更易出现多种垂体激素缺乏，报告应主动描述胼胝体等中线结构。
- 垂体前叶二维或三维体积及蝶鞍形态与激素表型无明显关联，体积测量价值有限。
核心结论
- 垂体柄形态，尤其是垂体柄缺如，与儿童垂体柄中断综合征的激素表型及颅内异常相关性最强。
研究设计与样本
- 回顾性研究纳入51例生化确诊垂体激素缺乏且MRI符合垂体柄中断综合征的儿童患者。
- 垂体柄形态分为缺如、中断和纤细三类，垂体前叶体积采用二维和三维方法评估。
- 二维体积转换为年龄和性别特异性z分数，采用单变量和多变量方法分析MRI表现与激素表型及颅内异常的关系。
关键影像表现/征象
- 31例患者检出颅内异常，最常见的为胼胝体发育不良。
- 多种垂体激素缺乏在垂体柄缺如组出现频率最高，其次为垂体柄中断组和垂体柄纤细组。
- 颅内异常在垂体柄缺如、中断和纤细组中呈相同递减趋势。
诊断标准与关键数值
- 生长激素缺乏见于49例患者，占比96.1%；多种垂体激素缺乏见于23例，占比45.1%。
- 多种垂体激素缺乏在垂体柄缺如组为18/23例即78.3%，中断组为3/8例即37.5%，纤细组为2/20例即10.0%，组间差异p值小于0.001。
- 校正年龄和颅内异常后，垂体柄缺如或中断仍与多种垂体激素缺乏独立相关，比值比为16.8，95%置信区间为2.2至130.1，p值为0.007。
- 垂体前叶二维或三维体积及体积z分数在孤立性缺乏组与多种垂体激素缺乏组间差异均无统计学意义。
- 蝶鞍形态与激素表型无显著相关性。
临床应用与阅片要点
- 阅片发现垂体柄缺如时，应高度提示多种垂体激素缺乏可能，并在报告中突出描述。
- 发现垂体柄中断综合征时应主动评估胼胝体等中线结构，颅内异常会增加多种激素缺乏风险。
- 垂体前叶体积和蝶鞍形态对判断激素表型帮助有限，不应作为预测多种激素缺乏的主要依据。
局限性
- 该研究为回顾性设计。
引用
- Academic Radiology：MRI Features in Children with Pituitary Stalk Interruption Syndrome: Associations with Hormonal Phenotype and Intracranial Anomalies
- Yasar, Demircan Coskun, Akin Kagizmanli, et al. MRI Features in Children with Pituitary Stalk Interruption Syndrome: Associations with Hormonal Phenotype and Intracranial Anomalies. Acad Radiol. 2026. PMID: 42892598. doi:10.1016/j.acra.2026.09.057
供执业医师工作参考，不替代临床判断；数值与分级以指南原文为准。