左心室过度小梁化：心脏影像学争议更新

引言

左心室（LV）壁由两个结构上不同的层组成：内层小梁化层和外层致密层。两者之间的

厚度比并非恒定，可通过无创心脏成像技术准确识别，主要是超声心动图（US）和心脏磁共振成像（CMR）[1, 2]。传统上，小梁化层的过度发育被认为源于胚胎期心肌致密化失败，可能导致临床表现并被归类为一种罕见的非致密化心肌病，此外还可能引发重大心脏事件[3–5]。

尽管关于心肌小梁化仍存在许多争议，但现已知道过度小梁化（ET）并非继发于心肌致密化停滞，且在无症状个体中不一定是病理特征[6–8]。然而，心肌小梁仍可能参与心室重构的病理生理过程，其发育很可能受潜在心肌病的遗传机制影响[9, 10]。

尽管文献中“过度小梁化”和“ET”两个术语被互换使用，但在本综述中，将统一使用ET这一术语以确保术语的清晰性和一致性。

本文旨在从心脏成像的角度总结过去几年关于ET的知识进展。阐述了ET的胚胎学发病机制和诊断标准、心肌病指南中对这一表型特征的新方法，以及其与增加前负荷或后负荷的其他疾病或状况的关系。此外，概述了成人与儿童人群在小梁化方面的差异，讨论了传统上被认为是左心室“非致密化”（LVNC）后果的心血管并发症，并提供了突出ET主要鉴别诊断的图谱指南。

胚胎学概念

在脊椎动物中，心脏发育遵循从原始胚胎管开始的共同初始模式，随后在复杂的基因调控机制网络控制下分化为心腔。在胚胎早期，这些心腔表现出小梁化的腔内表面，使心室呈现海绵状外观。小梁表面在早期发育中使营养物质和氧气得以扩散，对传导系统的发展和心室腔的成熟至关重要[11–13]。

在变温动物中，这种小梁结构持续存在于整个成年期，而在恒温动物（鸟类和哺乳动物）中，完全发育的心室呈现界限分明的致密层[14, 15]。

然而，尚未发现致密心肌的存在具有任何生物力学优势。事实上，具有小梁化心室的冷血动物与具有致密心肌的恒温动物相比，表现出更高的射血分数和心输出量、更高的心率和更高的血压[16, 17]。尽管内层和外层的心肌细胞结构相似，但它们对不同生理或病理情况的反应可能并不相同。

人类心脏致密层从妊娠第七周起显著发育，其方式与生长较慢的小梁化心肌不成比例；这被称为异速生长模式。不同的免疫组化模型已证实，致密层的形成并非以心肌小梁层减少为代价；相反，两层独立发育[18, 19]。

基于上述所有原因，以牺牲小梁层为代价来解释ET心肌存在的宫内心肌致密化停滞假说似乎已经过时。

遗传决定因素

多种编码肌节、细胞骨架、线粒体或离子通道蛋白的基因与以ET为特征的表型相关（例如MYH7、MIB1、DES、MYBPC3、TTN、ACTN2、LMNA、PLN、TBX20、TBX5、DTNA和TNNT2）（9,20）。

已报道超过18个与所谓LVNC相关的染色体异常不同位点。由于其中许多异常通常涉及多个基因和可能具有调控功能的内含子区域，其确切影响仍不明确。约30%的ET患者具有与表型相关的已识别遗传变异。其中，约三分之一携带编码肌节蛋白基因的变异。大多数遗传病因为错义突变（55%），常染色体显性遗传是最常见的模式（83%），而X连锁和线粒体遗传较少见[20–24]。

与小梁化相关的位点可能在心肌病中作为危险因素或疾病修饰因子发挥作用，其效应因遗传背景而异。此外，小梁化增加是肥厚型心肌病和扩张型心肌病（DCM）的共同特征；然而，与某些基因相关时，表型可能主要表现为孤立性ET。此外，许多与心肌小梁化相关的遗传变异根据 underlying 心肌病类型表现出相反效应；例如，致病性ACTC1突变可导致伴ET的心室扩张或肥厚，取决于 underlying 心肌病[21, 23]。与ET相关的主要基因总结于表1。

基于这些原因，基因检测不应仅依赖于无症状且其他心脏检查正常患者中ET的存在，而应根据与传统心肌病一致的特征进行推荐[25, 26]。

影像学表现

心肌ET的诊断基于影像学技术，其可检测到内层小梁化伴深部小梁间隐窝，且厚度大于外层致密心肌[27]。

超声是首选影像学检查，主要因其可获得性高且成本效益比良好[28]。然而，该技术存在普遍局限性，包括其操作者依赖性以及心室心尖可视化方面的潜在挑战[29]。此外，超声可能难以清晰区分小梁层与致密层，尤其是在舒张末期；短轴平面对齐可能并不总是严格垂直，导致心室壁厚度定量误差[28, 29]。

最广泛使用的超声心动图标准是Jenni等人建立的标准，该标准在收缩末期胸骨旁短轴切面上测量，当小梁化心肌与致密心肌厚度之比超过2时即定义为ET[30]。

除Jenni标准外，Stöllberger等人于2002年提出了超声心动图诊断标准，当在一个成像平面上、乳头肌心尖侧可见超过三条突出的肌小梁，其与心肌同步运动并由心室腔供血，且彩色多普勒可显示小梁间间隙时，即定义为ET[31]。2013年，同一研究团队细化了这些标准以提高诊断准确性，强调应同时评估收缩末期和舒张末期图像，且诊断需同时满足存在超过三条肌小梁和清晰的双层心肌结构。他们还建议当标准切面无法得出结论时使用非典型成像平面，并建议在舒张末期评估小梁化心肌与致密心肌之比，尤其是在心尖四腔切面中，以避免过度诊断[32]。

CMR越来越多地用于心血管疾病患者的诊断，主要由于其多平面成像能力、宽视野、无电离辐射以及结合了高空间分辨率和对比分辨率，能够实现高度精确的心脏组织特征描述。与超声相比，CMR在心室腔与肌小梁之间的对比度更佳，因此能够可靠地诊断ET，确定其分布和范围[33]。图1展示了说明这些形态学特征的代表性超声心动图和CMR图像。

因此，CMR常用于确认心肌ET的诊断，尤其当超声心动图图像质量欠佳时具有重要价值，并用于评估心肌病或先天性心脏病的其他征象[28]。用于评估心肌小梁化的CMR序列总结于表2。

CMR可揭示关键的病因学信息，应结合基因检测和临床发现进行解读。当需要监测治疗反应和疾病演变时，系列CMR随访可能有用，通常每2–5年一次，取决于初始严重程度和疾病进展[34]。

ET的评估在很大程度上取决于MR图像质量，尤其是亮血电影成像。空间分辨率至关重要，因为有限的分辨率可能导致肌小梁厚度的评估不准确。呼吸运动伪影、门控欠佳和心律失常可进一步降低图像锐度并掩盖精细的心内膜细节。此外，加速采集技术的日益使用，如压缩感知，尽管在缩短扫描时间方面非常有价值，但可能引入重建伪影，如残余混叠或噪声放大，或丢失具有诊断相关性的细微肌小梁结构。这些局限性凸显了仔细优化扫描方案和跨中心标准化的重要性，因为电影图像质量的变异性可能导致ET的过度诊断和诊断不足[2]。

对于疑似心肌病患者的初步诊断，使用对比增强心脏磁共振（CMR）被视为I类推荐；对于疾病监测和随访，则为IIa类推荐[34]。

CMR Petersen标准是应用最广泛且被接受的标准，其将左心室心肌致密化不全（ET）定义为小梁化心肌与致密化心肌的比值大于2.3，在三个长轴电影序列视图（两腔心、四腔心和左心室流出道视图）的舒张末期进行测量。取这三个视图中获得的最大比值用于分析。此外，如原始文献所述，心尖段（第17段）被排除在测量之外，因为该区域的致密化心肌通常较薄，纳入该段会导致比值人为偏高[35]。其他方法也被采用，包括考虑小梁化体积的方法，如Jacquier标准，其将小梁化心肌质量占比20%设为正常上限的截断值[36]。此外，一些方法基于小梁的分形维数分析其几何分布，试图反映小梁的复杂性并实现更准确的三维评估[37]。表3总结了用于定义和量化ET的主要影像学标准。

近年来，已开发出人工智能算法来完全自动化小梁和乳头肌的分割与量化，与人类专家评估相比，其展现出更优越的准确性和可重复性[38]。

关于右心室（RV），目前尚无明确建立的形态学标准来清晰确定ET的存在。从生理学角度而言，右心室比左心室具有更多的小梁化，这使得区分正常与ET变得困难[39]。因此，该情况很可能被低估诊断。已有学者提出组织学阈值，建议当小梁化组织超过室壁总厚度（相对于致密心肌）的75%时，可定义为ET[40]。当同时存在右心室扩张和功能障碍时，应考虑相关心肌病的可能性[41]。

多探测器CT凭借其高空间分辨率，能够精确识别两层心肌，有助于准确定量其厚度[42]。由于该技术使用电离辐射、组织表征能力较低以及检测纤维化的能力有限，其在诊断ET中的作用较为受限。然而，最新CT设备的引入——可提供极低辐射剂量的采集和光谱技术——可能有助于疑似心肌病患者的管理，尤其是那些存在CMR禁忌证的患者、先天性心脏病患者、疑似冠状动脉起源异常者或需要排除冠状动脉疾病者[28, 42]。图2展示了ET的心脏CT示例以及致密层和小梁层的勾画。

尽管已有研究者提出使用心脏CT诊断致密化不全（ET）的标准，例如Meléndez-Ramírez等人将ET定义为舒张末期至少两个左心室节段中 trabeculated 与 compacted 心肌比值 > 2.2 [43]，但目前尚无标准化的基于CT的方法能够可靠地确立该诊断。尽管如此，若干研究已探索了基于CT的标准，既凸显了该模态的潜力也揭示了其局限性 [44–46]。在临床实践中，冠状动脉CT血管造影或其他心脏CT方案中可能偶然发现显著的小梁化。在此类情况下，应报告该发现，并在临床有指征时推荐使用心血管磁共振（CMR）进行确认性评估，尤其是在存在诊断不确定性或相关临床怀疑时 [44]。针对左心充盈优化的CT采集可能导致右心室强化有限，尤其是在宽探测器系统或特定时机策略下。在这种情况下，准确描绘室间隔节段的致密心肌可能具有挑战性，可能影响 trabeculated 与 compacted 的测量。当室间隔评估受限时，延迟期或静脉期采集可能改善心肌显影；然而，CMR仍是确定性评估的优选方法 [45]。

临床意义

诊断左心室致密化不全（LVNC）心肌病的原始标准仅基于后者简单的形态学参数；这些标准不一致、未完全标准化，且基于有限的患者系列，导致诊断存在显著变异性并促成了LVNC的过度诊断 [47]。

此外，这些标准未纳入功能参数如左心室大小或收缩功能，也未纳入晚期钆增强（LGE）的存在，这可能进一步促成了这种过度诊断 [6, 47]。

最新的欧洲心脏病学会（ESC）心肌病指南已将左心室心肌致密化不全（LVNC）从独立疾病实体中移除，将心肌过度小梁化（ET）重新归类为一种表型特征[34]。该工作组倡导以就诊时的主要心脏表型为中心的诊断方法，综合形态学特征（如肥厚、扩张和组织特征）与功能方面（包括收缩和舒张性心室功能障碍），将这些形态功能特征归入五种新建立的心肌病之一。

因此，左心室心肌过度小梁化（LV ET）被认为是一种可存在于健康个体中的表型特征。事实上，基于心脏磁共振（CMR）的研究（包括多族裔和普通人群队列）显示，15%至43%的健康个体可能在左心室至少一个心肌节段满足ET的影像学标准[48, 49]。已证实，在无症状个体中，ET的存在并不意味着更高的心室重构风险，该风险也不依赖于小梁化的范围或严重程度[50]。

心肌小梁化的性别相关差异也已有报道。在接受CMR评估的人群队列中，女性显示出略高于男性的最大非致密化/致密化比值，且与年龄无关[48]。在临床实践中解读小梁化模式时应考虑这些差异。

左心室小梁化程度的族裔差异已有描述，尽管证据仍存在异质性且依赖于方法。在多族裔MESA队列中，白人、非裔美国人、西班牙裔和华裔美国人参与者之间的平均小梁化/致密化比值未观察到统计学显著差异[50]。相反，使用分形分析的小型研究显示，健康黑人志愿者的小梁复杂性高于白人个体[37]。总之，这些发现也提示，较高程度的小梁化可能在某些族裔群体中代表一种生理性形态变异，但解读应谨慎并考虑所采用的定量方法。

ET也被描述为对增加心脏血流动力学需求的临床状况的一种生理性和可逆性反应。这在两个特征性群体中尤为明显：孕妇和运动员[51–53]。

孕妇中可逆性ET的发生被认为是前负荷增加所致，通常在产后12周时部分或完全消退。在孕妇中已观察到小梁化程度的族裔差异，提示对血流动力学需求增加所发生的形态学反应受不同遗传易感性影响[54]。

另一方面，从事剧烈体育活动的个体比一般人群更频繁地出现ET。这被认为是一种形态学附加现象，由运动引起的前负荷反应所致，其程度因运动类型以及族裔和年龄等个体特征而异[55, 56]。对于伴ET的无症状运动员，在无心肌病家族史、心律失常或左心室功能障碍的情况下可能不需要随访；然而，当前EAPC指南强调个体化方案[57]。

此外，左心室小梁化质量增加近期不仅与较高的体力活动水平相关，还与高血压患者及体重指数升高者相关[58]。

然而，已描述的两个临床决定因素可能与ET个体预后较差及主要不良心血管事件（MACE）的发生相关：心室功能障碍以及通过LGE MRI序列检测到的心肌纤维化[59–62]。在这些患者中，应考虑存在潜在心肌病的可能性。

当ET在心衰背景下被检出时，通常会识别出另一潜在病因（如心肌病、心律失常或先天性心脏病）作为临床表现的主要驱动因素。这也可能提示ET是伴随的表型特征，而非疾病的致病基础[10]。

在临床实践中，当除ET外无其他发现时，仍存在风险分层的困境，因为难以确定该个体是否真正健康、无需进一步干预，还是ET源于亚临床心肌病而可能受益于更密切的监测。在这些情况下，推荐采用整体化方法，整合所有临床信息、功能与影像学检查以及家族筛查和基因检测，以改善其诊断评估[34, 63, 64]。针对ET患者的拟议诊断流程总结于图3。该算法旨在作为灵活的指南，同时承认最佳随访间隔和影像策略应根据个体临床情况量身定制。

与ET相关的神经肌肉疾病及其他系统性疾病

已描述心肌ET与广泛的神经肌肉疾病之间的关联，包括Becker型和Duchenne型肌营养不良症、强直性肌营养不良、Barth综合征及多种线粒体综合征。这些患者表现出显著的基因型和表型异质性，尽管总体观察到超额死亡率，常归因于传导系统障碍、呼吸肌功能障碍、自主心血管功能障碍患病率增加及活动能力下降。然而，导致神经肌肉受累的遗传缺陷与ET共存之间的因果关系仍知之甚少[65–67]。晚期疾病中与进行性心肌变薄和纤维化相关的心脏重构可能导致ET的出现[68]。图4展示了神经肌肉疾病患者中进行性心肌受累伴ET的示例病例。

ET还与多种慢性血液系统疾病和血红蛋白病相关，其合理性在于对血液疾病所致心脏前负荷增加的适应性反应。已描述β-地中海贫血或镰状细胞贫血患者中ET患病率较高，大多数病例无提示潜在心肌病的心室功能障碍[69]。

此外，用于治疗这些血液系统疾病的化疗也与ET的存在相关，可能继发于药物所致的心肌损伤[70]。

多项研究还将ET与慢性肾脏病相关联，有时发现提示心肌病的表现，尽管两者之间的明确因果关系尚未确立[71]。鉴于慢性肾衰竭时前负荷增加，ET可能再次代表心肌的一种适应性反应[6]。

儿童人群中的ET

与成人一样，儿童在影像学检查中也可表现出ET的形态学标准。在无扩张或收缩功能障碍的情况下，这种ET同样可被视为一种表型特征，不一定与心肌病相关[72]。然而，在儿童中，其与先天性心脏病及多种遗传变异的相关性相对常见，这些遗传变异与心肌病、神经肌肉疾病、先天性代谢缺陷及其他综合征性疾病相关。图5展示了一例儿童患者中与先天性心脏病相关的弥漫性ET。

这些遗传变异似乎并不能预测发生MACE的风险，而收缩功能已被确定为儿童中的主要独立因素[73]。

此外，小梁化阈值的定义取决于年龄和体型，婴幼儿和儿童的生理性ET可能代表一种随后可正常化的暂时性表现[72]。

与成人相比，关于ET临床意义的科学证据有限，由此产生的不确定性使具有该影像特征儿童的管理变得复杂[6]。目前尚无关于随访、是否需要基因检测或启动抗血小板治疗的标准化指南。此外，也缺乏关于在此情况下参与体育活动可行性的明确建议[56]。

伴ET心肌病的相关并发症

传统上，收缩功能障碍被认为是成人和儿童LVNC患者最常见的并发症，发生于超过50%的病例中。功能障碍的进展可导致心律失常、栓塞甚至心源性猝死等重大不良事件[28, 73, 74]。

关于收缩功能障碍，有假说认为与致密心肌相比，心肌小梁会造成血流动力学劣势，这为ET与心力衰竭之间的关联提供了依据。然而，该假说尚未得到证实，近期研究发现小梁化分布与范围同心肌功能之间并无相关性[6]。

另一方面，尽管折返性心动过速的发生已被认为与ET的存在相关，但尚无充分证据表明这些个体因更复杂的心肌结构而具有更高的心律失常风险[75]。这些患者中的大多数心律失常病灶起源于已确定的纤维化区域或小梁化较少的区域，如左心室流出道[76]。

最后，也没有强有力的科学证据支持在存在ET时血栓栓塞事件更为频繁。尽管有人假设左心室ET与腔内血栓形成之间存在潜在关联，但这一关系仍未得到证实。有人提出，深部小梁间隐窝可促进血液淤滞并易致附壁血栓，尤其是在收缩功能障碍、心房颤动或存在其他血栓栓塞危险因素的患者中。然而，大型人群队列研究并未证明ET个体发生重大不良心血管事件或血栓栓塞事件的风险增加[77–79]。因此，在存在射血分数降低或既往栓塞事件等常规指征时，应考虑抗凝治疗。

总体而言，尽管LVNC最初被认为与心血管并发症相关，但目前没有明确证据表明这些并发症与孤立性ET直接相关；它们很可能反映了潜在的心肌病。

鉴别诊断

ET可能被误诊为其他疾病，尤其是在初次超声检查时、在专业知识不足的情况下，或在使用技术欠佳的检查时。ET的鉴别诊断可能具有挑战性，并对患者管理具有重要影响。ET的主要鉴别诊断见表4。

与左心室壁肥厚相关的疾病，尤其是肥厚型心肌病（HCM），常被误认为ET，尤其是在超声检查中[80]。使用超声识别左心室心尖区的小梁可能具有挑战性，并可能导致误判，尤其是在HCM的背景下。此外，ET在HCM中常见，既往被归类为混合表型心肌病。HCM与ET的混合特征见图6。

有趣的是，近期研究提示，左心室心尖小梁化的分形维数可能作为HCM患者主要和次要临床结局的独立预测因子[81]。CMR上的电影序列提供更优越的空间分辨率，能够清晰区分致密心肌、小梁和小梁间隐窝[27]。

假腱索或异常肌束是横跨左心室腔的纤维带，连接室间隔、乳头肌或心室游离壁，但不附着于二尖瓣[82]。其功能作用仍知之甚少。这些结构在尸检的近半数人类心脏中存在。一些理论提出，假腱索通过提供结构支撑有助于限制左心室重构，并可能通过在左心室扩张时稳定乳头肌位置而在减轻功能性二尖瓣反流中发挥作用，但这些均未被证实。然而，假腱索也可能有不良效应，因为它们与主动脉瓣下狭窄病例中膜的形成有关[83]。当假腱索粗大明显时，可能被误认为心肌过度小梁化，尤其是在使用超声评估时。假腱索模仿心肌过度小梁化的示例见图7。

心肌裂隙或隐窝是心肌内狭窄、深的凹陷，被定义为垂直于心内膜表面走行的肌肉凹陷，通常呈V形或U形，穿透超过50%的心肌壁厚度，在收缩期终止于狭窄或闭塞，且不伴有局部运动减弱或运动障碍[84]。它们主要见于基底段下间隔和左心室游离壁。虽然心肌裂隙在心肌肥厚型心肌病高可能性个体中可能具有重要意义，但孤立发现时其临床相关性仍不确定，通常代表偶然性和良性结构变异[85]。当多发且深分布于中尖部区域时，可能被误认为心肌过度小梁化。可能与心肌过度小梁化混淆的心肌隐窝的典型影像学特征见图8。

左心室乳头肌是维持二尖瓣和左心室功能所必需的小型心肌结构。它们通常分为两组：前外侧和后内侧乳头肌。值得注意的是，乳头肌表现出显著的形态学变异性，例如副乳头肌和尖部前移[86]。副乳头肌在心脏磁共振或计算机断层扫描上被识别为从左心室心尖起源并延伸至基底段心肌而不附着于二尖瓣叶的心尖-基底肌肉束或肌肉条索。这种变异在肥厚型心肌病患者中常见，发生于63%的患者和60%的基因阳性家庭成员中，而对照组仅为10%[87]。在乳头肌尖部前移中，乳头肌基底部相对于室间隔位置更偏前，并向心尖延伸更远。正常情况下，可在电影心脏磁共振图像的2腔或4腔视图中准确显示。这种构型在肥厚型心肌病患者中较健康对照组显著更常见（77%对17%），且最常累及前外侧肌。副乳头肌、尖部前移变异以及多腹双叉乳头肌有时在影像学研究中可能被误读为心肌过度小梁化[88]。可能类似心肌过度小梁化的乳头肌变异的代表性心脏磁共振和计算机断层扫描图像见图9。

心内膜心肌纤维化（EMF）是一种罕见限制型心肌病，主要见于热带和亚热带地区。其发病机制仍不清楚，但被认为由多种因素共同作用所致。寄生虫感染、社会经济劣势、营养不良和遗传易感性被认为促进炎症和免疫调节，促发促纤维化状态。该过程最终导致EMF，其特征为心室心尖闭塞、心房扩大和房室瓣反流。EMF的标志性形态学特征是左心室（LV）或右心室（RV）心尖闭塞，并伴相应心房扩大[89]。该特征在电影SSFP成像上易于检出。EMF的特征性LGE模式为心内膜下，不遵循特定冠状动脉供血区，主要累及心尖。值得注意的是，流出道开口通常保留。心室心尖的“双V”征已有描述[90]，表现为三层结构，由正常心肌、增厚强化的心内膜心肌和其上覆盖的血栓组成，伴或不伴钙化。在某些情况下，EMF可能与ET（心尖肥厚型心肌病）构成诊断困境，尤其当仅有超声（US）可用时。可模仿ET的EMF特征性影像表现见图10。

先天性矫正型大动脉转位（cc-TGA）是一种罕见先天性心脏缺陷，占病例不到1%，其特征为房室连接不一致和心室-动脉连接不一致，导致生理上矫正的循环。在最常见构型中，形态学右心室（RV）位于左侧并承担体循环，主动脉位于肺动脉的前方和左侧。尽管孤立性cc-TGA可能数十年无症状，但大多数患者存在相关异常，如室间隔缺损、肺动脉狭窄或肺动脉下梗阻，以及三尖瓣发育不良或类Ebstein畸形，这些决定症状和预后[91]。由于形态学RV位于左侧并天然表现出更高的肌小梁密度，未被识别的cc-TGA可能被误判为误认LV的ET。可能模仿ET的cc-TGA特征性影像表现见图11。

最后，锯齿状心肌病是一种极为罕见的疾病，最初被误分类为LVNC（左心室心肌致密化不全）的一种变异型，其特征为向内的心肌突起呈锯齿状模式，从侧壁向LV腔延伸[92]。尽管它可能类似心室肌小梁，但存在间隔发育不良以及下壁与侧壁之间的肌桥支持正确诊断。具有不同影像模式的锯齿状心肌病示例见图12。

结论

左心室肌小梁增多（LV ET）目前被视为一种形态学特征，在没有其他心脏异常的个体中可能缺乏病理学意义。不再建议将其归类为一种独立的心肌病——以前称为左心室心肌致密化不全（LVNC）。当LV ET与提示心肌病的特征同时存在时，准确诊断至关重要，多模态成像发挥着关键作用。除形态学评估外，纳入功能参数（如心室大小和收缩功能）和组织特征（主要通过心脏磁共振（CMR）上的晚期钆增强（LGE））以确保全面评估并实现适当的预后分层也至关重要。LV ET也可发生在血流动力学超负荷的背景下，或与全身性疾病相关，包括神经肌肉疾病。在儿科患者中，其解读可能有所不同，因为科学证据仍然有限，且常与其他异常同时发现——最常见的是先天性心脏缺陷。最后，重要的是要认识到其他几种心脏疾病可能模仿LV ET，突出表明需要进行全面的鉴别诊断。