主动脉瘘的影像学综述

引言

主动脉瘘是主动脉腔（高腔内压）与邻近结构之间的异常血管交通。它们极为罕见，由于存在快速致命性出血的风险，需要及时诊断和紧急干预[1]。主动脉瘘（AoFs）最常见继发于既往手术或血管介入操作或创伤[2]；然而，它们也可在病变主动脉中自发形成，例如受晚期动脉粥样硬化或血源性全身感染影响的主动脉。AoFs的其他不常见原因包括恶性肿瘤、放射诱导的血管损伤、血管炎和胶原血管疾病。在没有任何病史或干预的情况下确立AoFs的诊断可能很困难，并可能被忽视。近年来，AoFs的发病率有所上升，反映了动脉粥样硬化性疾病患病率的增加以及血管内覆膜支架主动脉修复术使用的更加频繁[3]。虽然AoFs初期可能无症状，但受累患者可表现为呕血、黑便、咯血、血尿或腹部/胸部疼痛，取决于与主动脉瘘相通的器官或结构。

由于AoFs的罕见性、非特异性临床表现以及有创诊断方法的潜在危害，影像学是识别和确立诊断的基石，其中CT血管成像（CTA）是首选的影像学方法。直接影像学特征有助于以高确定性确立诊断（表1）[4]。这些包括瘘管的可视化、对比剂从主动脉外渗进入瘘通结构、口服胃肠道（GI）对比剂漏入主动脉周围间隙以及支架移植物移入相通器官。然而，这些直接特征并不总是存在。更常见的是，可能存在间接或非特异性影像学特征（表1），如移植周围软组织增多和/或脂肪间隙模糊、肠壁增厚、主动脉壁内血肿、主动脉内或疑似瘘管内的异位气体，或主动脉与瘘通结构之间界面的不规则[4, 5]。

分类

AoFs可分为原发性和继发性（表2）：原发性AoFs发生于既往无手术/干预的血管，最常见由动脉粥样硬化引起[3]。继发性AoFs更为常见，发生于主动脉手术/干预之后。例如，继发性主-肠瘘因腹主动脉瘤（AAA）修复手术和覆膜支架置入术的增加而常见[2]。

AoFs也可根据受累主动脉部位进行分类，即胸主动脉或腹主动脉（图1）。

影像学方法

CT血管成像

CT血管成像（CTA）因其广泛普及、采集时间短和时空分辨率高，被认为是首选的初始影像学检查方法[2]。它可检测低至0.3–0.5 mL/min的出血速率。三维容积渲染技术（VRT）图像可提供详细的解剖信息，有助于规划手术或介入治疗。由于主动脉瘘（AoFs）的临床表现缺乏特异性，制定专门的CT方案可能较为困难。然而，多期采集是关键。非增强期有助于评估出血、壁内血肿、手术材料及血管钙化。由双能CT动脉期重建的虚拟非增强（VNC）图像是一种可行的替代方案。尽管VNC图像通常比真正的非增强图像噪声更大，但其诊断质量通常足够[8]。应采用自动团注追踪技术，将感兴趣区置于降主动脉，获取动脉期及可选的延迟期（120 s）。延迟期有助于检测瘘管内的血流或连接结构内对比剂的积聚[9]，当临床怀疑AoFs或对携带主动脉移植物患者进行成像时应获取该期相[10]。

评估主动脉根部或升主动脉时，方案应通过心脏门控技术进行优化[3]。这对于检测主动脉与心房之间以及主动脉与肺动脉之间的瘘性交通至关重要，这些交通可能被短暂识别为对比剂喷射影。若心率大于75次/分，除非有禁忌证，可使用β受体阻滞剂。

应避免使用阳性口服对比剂，因其可能掩盖血管对比剂外渗入肠道这一AoFs的重要征象[4]。然而，对于临床稳定的患者，可给予中性口服对比剂并联合静脉对比剂，以更好地检测血管至肠道的对比剂外渗[3]。

MR血管成像

MR血管成像适用于肾功能不全患者以及可能需要重复成像的年轻患者。

MR具有优越的对比分辨率，有助于在CTA结果模棱两可的病例中检测移植物感染[3]。时间分辨MR血管成像可能有助于显示主动脉与瘘入器官之间的血流[11]。

然而，MR具有诸多局限性，包括采集时间较长、需要患者配合以及急诊情况下可及性有限。仍需辅助CT来评估存在血管或移植物相关钙化、金属固定部位或移植物外金属表面的区域。尽管磁敏感伪影的程度在很大程度上取决于内移植物的金属成分，但所有内移植物通常都会在MR上产生一定程度的射频屏蔽或“笼蔽”效应，这可能妨碍移植物管腔的显示，无论使用何种材料[3]。MR的另一缺点是可能无法区分移植物周围气体与主动脉壁钙化。

数字减影血管造影（DSA）

DSA很少作为探查主动脉肠瘘（AoFs）的首选影像学方法。它兼具诊断和治疗益处（支架置入和栓塞）[4]。DSA的空间分辨率优于CTA，能更详细地评估动脉解剖结构，有助于手术规划[3]。它可检测低至0.5 mL/min的出血速率，此外还可辅助血管压力梯度的动态评估[12]。DSA在评估既往接受过移植物修复的患者时尤其有价值；然而，其在检测原发性AoFs时的准确性有限[13]。

核医学显像

主动脉移植物感染是败血症的重要原因，并可作为主动脉肠瘘（AoFs）发生的催化剂[3]。CTA可能无法将移植物感染与术后改变区分开来，在此类情况下，可进行锝-99m（99mTc）六甲基丙二胺肟标记白细胞（WBCs）或铟-111（111In）肟标记WBCs的闪烁显像[3]。放射性标记WBC检查诊断移植物感染的特异性范围为60%至100%。对于评估腹部AoFs，¹¹¹In标记WBCs闪烁显像优于⁹⁹mTc示踪剂，因为后者存在生理性胃肠道和泌尿系排泄，可能干扰判读[3]。

氟-18-氟脱氧葡萄糖（FDG）PET-CT具有更高的空间分辨率，鉴于其在检测血管移植物感染方面具有更高的敏感性和特异性（分别为95%和80%），正日益得到应用[14]。FDG-PET/CT应至少在手术/干预后3–4个月进行，且应在开始抗生素治疗之前进行，因为术后炎症可能产生假阳性结果，而使用抗生素可能导致假阴性发现[15]。

99mTc标记红细胞扫描是检测低至0.05–0.10 mL/min缓慢出血最敏感的影像学方法[16]。由于其采集时间较长，不用于大出血。因此，它通常用于检测涉及纤细瘘管的出血[3]，此类出血在其他影像学方法上可能隐匿。

超声检查（US）

US在主动脉肠瘘（AoFs）评估中的作用非常有限。它可用于存在碘对比剂使用禁忌证的患者。然而，由于覆盖的肠气和不利的体型，深部主动脉的显示往往具有挑战性[17]。尽管存在这些局限性，床旁US在个别报道中已显示出提示主动脉肠瘘的征象，如与主动脉和肠管均相邻的异回声肿块样聚集、主动脉向该聚集区的外突，以及主动脉壁或管腔内或主动脉周围聚集区内的气体灶[18]。US上主动脉腔静脉瘘的征象包括湍流性动脉化静脉血流[19]。此外，当观察到对比剂从主动脉进入毗邻器官时，超声造影可勾画出瘘管走行[20]。经食管超声心动图也可协助检测累及主动脉弓、根部及近端降主动脉的血流异常，并可在术中及不稳定患者中进行[21]。

影像学特征

主动脉瘘（AoFs）常见的直接和间接影像学特征已列于表1。各类AoFs的详细描述及具体影像学特征将在以下各节中阐述。

1）主动脉-心房瘘（AAF）

AAF指主动脉与任一心房之间的异常交通。AAF可为获得性（更常累及右心房）[22]或先天性起源（先天性主动脉-心房隧道和冠状动脉-心腔瘘），前者更为常见。感染性心内膜炎是最常见病因，常发生于人工瓣膜背景下。伴或不伴夹层的主动脉瘤以及医源性操作（如主动脉根部或瓣膜手术）后的并发症也是AAF的常见病因（表3）。

由于高压梯度，血液从主动脉分流至右心房或左心房[22]，导致容量负荷过重并最终引起心力衰竭。症状包括呼吸困难、心悸、胸痛、咳嗽、乏力及心源性休克。对于出现新发连续性杂音或突发心力衰竭、且有主动脉疾病或既往心脏手术/介入史的患者，应高度怀疑AAF[23]。AAF的治疗须根据其病因进行个体化制定。

影像学特征

多种影像学方法可为疑似AAF的诊断和管理提供互补信息。CTA和心脏MRI均可对心外解剖结构提供良好的整体评估，可作为手术规划的路线图。在CTA上（图2和图3），AAF的直接影像学特征包括对比剂从主动脉外溢至心房腔。在主动脉夹层导致AAF的病例中，可能可见连接主动脉真腔或假腔与心房的通道。间接影像学特征更为常见，包括主动脉与心房之间的粘连和纤维化、心内膜炎特征以及主动脉根部扩张。

心脏MRI是量化心内分流分数和流量测量的首选检查[24]。先进技术如四维血流MRI可用于更好地表征AAF[25]。然而，MRI的局限性包括扫描时间较长（不适用于不稳定患者）、无法术中应用（与超声心动图不同）以及需要钆对比剂给药。

三维经食管超声心动图（TEE）提供优良的空间分辨率，可清晰显示瘘口及其与周围器官的关系[26]，且可在不稳定患者床旁进行以及用于术中评估[21]。

心导管检查可有助于分流定量。然而，导管检查为有创性，且流量测量相比心脏MRI往往不够准确[24]。

2）主动脉-肺动脉瘘（APF）

APF是一种极为罕见的疾病[27]。APF可作为先天性心脏病的一部分出现。另一方面，获得性APF的病因包括胸主动脉瘤破入肺动脉——通常继发于主动脉夹层——以及既往主动脉瓣或肺动脉瓣介入治疗、创伤和脓毒症。

APF导致急性左向右分流的发生（伴有连续性杂音），患者通常表现为肺水肿和急性心功能失代偿[28]。如果胸主动脉瘤患者出现急性心力衰竭，应怀疑APF[29]。

APF的治疗选择包括外科修复、血管内弹簧圈栓塞和[30]覆膜支架置入[31]。目前外科手术是首选方案；然而，由于血管内方法创伤更小、恢复期更短，其应用正在增加[32]。

影像学特征

经胸超声心动图（TTE）通常是APF的初步检查。TTE可显示右心室流出道/肺动脉与主动脉之间存在连续、湍流、高流速血流[33]。心导管检查时发现肺动脉血氧饱和度升高及右心房与肺动脉之间存在血氧阶差可确诊[29]。CTA（图4）可显示对比剂从胸主动脉外溢至肺动脉，或显示主动脉夹层和胸主动脉瘤的非特异性征象。心脏MRI有助于定量评估通过分流/APF的血流量。

3）主动脉-支气管瘘（ABF）

ABF是一种罕见的病变。其发病率被低估，30%的病例在尸检时才被诊断[34]。由于其解剖上的邻近关系，ABF通常发生于左侧支气管树（通常为膜部）与降胸主动脉之间[35]。ABF的各种病因列于表4中。

程度不一的咯血是最典型的症状，但不具有特异性[36]。其他症状可能包括胸痛和呼吸困难。患者可能在胸部手术（表4中所述）后数年才出现临床表现[37]。因此，任何有胸主动脉疾病史或既往胸部手术史的患者出现反复大量咯血时，均应考虑ABF。ABF死亡率高，尤其是当血凝块脱落导致咯血复发时[35]。

首选的治疗方法是血管内治疗并置入主动脉覆膜支架，而非开放手术。然而，其一些局限性包括移植物感染、内漏和移植物移位[5]。

影像学特征

主动脉支气管瘘（ABF）的诊断可能非常困难，鉴于出血的间歇性特征，与其他主动脉瘘相似，重复影像学检查可能产生阴性结果。胸部X线片可能显示局限性主动脉增大，伴或不伴相邻的空气腔隙混浊（继发于肺出血）。CT血管成像（CTA）（图5和图6）可能显示间接征象，如主动脉外突或穿透性溃疡或夹层，以及主动脉与支气管之间边界不清的组织平面。相邻肺组织显示边界不清的局限性磨玻璃影，提示肺出血。当血液被吸入时，肺依赖段可出现磨玻璃影或树芽征结节。直接征象包括活动性对比剂外渗入支气管树，极为罕见。Tsuchiya等人在其全部6例确诊ABF的患者中描述了移植物周围气体邻近区域、肺不张范围内存在扩张的含气细支气管[39]。支气管镜检查可能有助于定位出血来源，但无法确定ABF的病因[40]。

4）主动脉食管瘘（AEoF）

主动脉食管瘘最常见的发生部位是降主动脉与食管中三分之一之间，因其位置邻近[1]。与其他主动脉瘘相比，主动脉食管瘘更常为原发性。按频率递减顺序，主动脉食管瘘发生的常见病因包括胸主动脉瘤破裂或修复（54%）、异物吞入（19%）和食管恶性肿瘤（17%）[41]。其他病因包括既往胸主动脉/食管手术或移植物置入、既往放疗、感染（梅毒、结核）以及心房颤动消融。

主动脉肠瘘（AEoF）典型地与Chiari三联征相关，包括中段胸痛（或吞咽困难）、少量先兆出血，以及无症状间歇期后发生的大量致命性呕血[42]。影像学的目标是在最终致命性大出血事件发生前识别AEoF。先兆出血与致命性出血之间的时间间隔不一，可从数小时至数天不等。这一滞后归因于低血压、动脉痉挛以及主动脉周围血肿对AEoF的部分闭塞共同作用[43]。与上消化道出血更常见的原因（如食管或胃静脉曲张）不同，AEoF通常表现为鲜红色血液[44]。因此，对于呕血为鲜红色血液且有主动脉瘤或主动脉/食管手术史的患者，应保持对AEoF的高度怀疑。未经治疗的AEoF死亡率极高，达76%[45]。

对于急性期AEoF的治疗，三腔二囊管（Sengstaken-Blakemore管）可通过其压迫效应暂时实现止血[46]。然而，其并发症包括误吸、食管穿孔和支气管食管瘘[47]。确定性治疗方案包括胸主动脉腔内修复术（TEVAR）和开放手术。

影像学特征

CT可显示间接征象，如主动脉或食管外突、纵隔积液、腔外气体、食管壁增厚，以及主动脉壁不连续伴相邻脂肪间隙消失（图7）。CTA上AEoF的直接征象（即静脉对比剂外渗进入胃肠道，或口服对比剂漏入主动脉周围间隙）罕见。平扫CT对于识别吞入的高密度异物和评估混淆性钙化具有重要价值[48]。

上消化道内镜（UGIE）常用于评估上消化道出血，可能显示搏动性膨出病灶、黏膜下血肿或外露的主动脉支架[49]。UGIE可能具有危险性，因其可能导致部分闭塞性主动脉周围血肿移位，诱发致命性出血[45]。

5）主动脉肠瘘（AEF）

原发性主动脉肠瘘（AEF）罕见，通常见于动脉粥样硬化性腹主动脉瘤患者[50]。继发性AEF是主动脉肠瘘中最常见的亚型，患病率为0.5%–2.3%[3]。继发性AEF通常作为主动脉瘤修复术的并发症发生。高达80%的继发性AEF累及十二指肠第三段和第四段（图8），其次是空肠、回肠和结肠（图9）[51, 52]。肾旁和肾下主动脉与腹膜后固定的十二指肠在解剖上紧密相邻，使该区域特别易感。慢性低度移植物感染（肠道菌群定植）、移植物/缝线引起的异物反应以及主动脉搏动对肠道的反复压迫是常见的易感因素。

AEF的其他较少见病因包括结核、梅毒、真菌感染、胶原血管病、放射线、吞入异物、胰腺炎和弹道伤。

临床特征按发生率由高到低依次包括消化道出血、脓毒症、腹痛、背痛、腹股沟痛和搏动性腹部包块[2]。消化道出血可表现为初期少量先兆性或预警性出血，随后发生大出血。便血和直肠鲜红色血液不常见。Cooper三联征见于高达四分之一的原发性AEF患者，包括上消化道出血、腹痛和搏动性腹部包块[53]。无出血的患者诊断困难，对于有主动脉手术史且表现为不明原因发热（即使无消化道出血证据）的患者，应考虑AEF。

AEF的治疗选择包括血管腔内主动脉修复（EVAR）和开放手术。手术是首选方案，脓毒症发生率较低（由于对感染组织进行了彻底清创），但院内死亡率较高。对于无任何感染征象的原发性AEF，可一期行EVAR；否则，EVAR可作为桥接治疗[54]。

影像学特征

CT能显示与其他主动脉肠瘘（AoF）相似直接和间接的影像学特征。由于晚期移植物周围感染可产生主动脉肠瘘（AEF），因此区分这两种病变可能具有挑战性。更倾向于AEF而非移植物感染的CT表现包括异常气体、局限性肠壁增厚、主动脉壁破损以及对比剂外溢入肠腔[2]。此外，如果胃肠道出血是主要的临床表现，任何提示移植物周围感染的CT表现都应提醒放射科医生注意潜在的继发性AEF。最后，术后超过一个月移植物周围气体持续存在，或术后2-3个月以上移植物周围软组织增厚、积液或血肿持续存在，应提高对继发性AEF的怀疑。

使用99mTc标记红细胞的核医学闪烁显像可用于区分移植物感染与AEF。肠腔内出现放射性示踪剂高度提示AEF。

内镜检查在评估AEF方面价值有限，因为大多数AEF发生在十二指肠第三段和第四段，而上消化道内镜通常只能到达十二指肠第二段[55]。此外，对血流动力学不稳定的患者难以进行内镜检查，而这是AEF常见的临床表现。

6）主动脉腔静脉瘘（ACF）

ACF约占2%-7%的病例，但也有高达10%的患病率报道[3]。ACF最常见的病因（80%）是腹主动脉瘤（AAA），1%的AAA患者和4%的破裂AAA患者中发生ACF[56]。ACF其他相对常见的病因包括穿通性或脊柱创伤（伴胸腰椎移位）以及脊柱手术或剖腹探查术。罕见病因包括下腔静脉（IVC）滤器置入、IVC夹层、真菌性动脉瘤、大动脉炎和结缔组织疾病[57]。肾下主动脉是ACF形成最常见的部位[3]。

ACF的临床表现取决于瘘口大小[58]及其慢性程度[59]。由于左向右分流，患者可表现为高输出量心力衰竭、下肢静脉淤血/肿胀、深静脉血栓形成、动脉供血不足和肺栓塞[59]。休克罕见，因为血液仍留在血管内[3]。常见的非特异性症状包括急性腹痛和背痛、呼吸困难以及伴有杂音的搏动性腹部肿块。

治疗选择包括开放手术和腔内主动脉修复术（EVAR）。

影像学特征

动脉期主动脉和IVC同时显影是特征性表现（图10和图11）。然而，在AAA病例中，IVC可能受压，IVC的强化可能难以评估[60]。在此类病例中，动脉期肾静脉或髂静脉显影以及主动脉腔静脉脂肪间隙消失可提示ACF[59, 60]。来自右心房的对比剂反流不应被误认为ACF，因为其衰减程度较低[60]。ACF的其他影像学特征包括腹膜后血肿、肾皮质延迟强化[60]以及股动脉延迟显影[58]。鉴于已知腔静脉直径存在呼吸变化，在呼气时采集血管造影期理论上可通过增加下腔静脉口径来改善疑似主动脉腔静脉瘘的显示。

结论

主动脉瘘是危及生命的疾病，具有高发病率和死亡率。随着血管内介入治疗的日益应用，对于有主动脉介入治疗史且表现为消化道出血或咯血的患者，应将主动脉瘘列入鉴别诊断。由于临床体征可能不够特异，通常需要影像学检查以确立准确诊断，CT血管造影是首选的影像学方法。然而，影像学上直接显示瘘管较为罕见。因此，熟悉更常见的次要（间接）影像学特征可使放射科医师识别主动脉瘘，从而改善患者诊疗。