右心室功能差、肺动脉反流与房间隔缺损：不利于一点半心室循环的组合
本文报告一例肺动脉闭锁、室间隔完整伴右心室发育不良的新生儿，出生后行射频穿孔及肺动脉瓣球囊扩张，5月龄行一点半心室修复。7岁时出现发绀加重和运动不耐受，房间隔缺损右向左分流增加，因三尖瓣反流合并房间隔缺损分流，肺动脉反流分数达110%，未能实现右心室作为前向血流的优势。病例强调相位对比磁共振成像分阶段评估血流对理解复杂血流动力学的重要性。
要点
- 一点半心室循环术后需关注房间隔缺损分流方向及肺动脉反流程度。
- 相位对比磁共振可分阶段定量评估复杂先心术后血流动力学。
- 三尖瓣反流合并房间隔缺损分流可显著增加肺动脉反流分数。
核心结论
- 右心室功能差、肺动脉反流和房间隔缺损共同导致一点半心室循环优势丧失。
- 相位对比磁共振成像分阶段评估血流有助于理解复杂血流动力学。
研究设计与样本
- 单病例报告，研究对象为一名肺动脉闭锁、室间隔完整伴右心室发育不良的新生儿。
- 出生后行射频穿孔和肺动脉瓣球囊扩张，5月龄行一点半心室修复。
- 7岁时使用相位对比磁共振成像评估血流。
关键影像表现/征象
- 7岁时出现发绀加重和运动不耐受，房间隔缺损右向左分流增加。
- 三尖瓣反流合并房间隔缺损分流导致肺动脉反流分数达110%。
诊断标准与关键数值
- 肺动脉反流分数达110%。
临床应用与阅片要点
- 一点半心室循环术后应分阶段评估房间隔缺损分流和肺动脉反流。
- 相位对比磁共振可用于定量评估复杂先心术后血流动力学。
局限性
- 单病例报告，结论推广受限。
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A newborn infant with pulmonary atresia, intact ventricular septum, and moderately hypoplastic right ventricle underwent radiofrequency perforation and balloon dilation of the pulmonary valve immediately after birth, followed by one-and-one-half ventricle (1.5 V) repair at 5 months of age. At 7 years of age, the patient developed worsening cyanosis and exercise intolerance with increasing right-to-left shunting through the atrial septal defect (ASD). Due to the combination of tricuspid regurgitation and such ASD shunting, the pulmonary regurgitation fraction reached 110%. Consequently, the advantages of utilizing the right ventricle as an additional antegrade source of pulmonary blood flow in the 1.5 V circuit were not achieved. This case report highlights the importance of phase-by-phase assessment of blood flows using phase-contrast magnetic resonance imaging for understanding the complex hemodynamics.
引用
- Tangsiwong T, Dipchand AI, Yoo SJ, et al. Poorly functioning right ventricle, pulmonary regurgitation, and atrial septal defect: an unfavorable combination for one-and-one-half ventricle circulation. Pediatr Radiol. 2026. PMID: 42047764. doi:10.1007/s00247-026-06617-y
供执业医师工作参考，不替代临床判断；数值与分级以指南原文为准。