儿童先天性肝内门体分流临床及影像学表现
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本研究回顾性分析24例儿童先天性肝内门体分流（CIPSS）患者的临床及影像特征。结果显示Park分型中Ⅰ型最多见（10例），分流道平均宽度（10.67±3.31）mm，基线胆汁酸均升高。治疗后随访患者血氨及胆汁酸水平均显著下降（P＜0.05），但分流道宽度与血氨、胆汁酸水平无明显相关。
要点
- CIPSS可采用Park分型评估，本组以Ⅰ型最多见（10/24例），Ⅳ型常存在多发分流道
- 可合并肝纤维化、肝脏局灶性结节性增生、肺部动静脉瘘及肝肺综合征
核心结论
- 儿童CIPSS临床及影像学表现均具有一定特征性，可合并肝纤维化、FNH、肺部动静脉瘘及肝肺综合征
- 治疗后随访患者血氨及胆汁酸水平均显著下降（P均＜0.05）
- 分流道宽度与血氨（r=0.067，P=0.672）及胆汁酸水平（r=0.293，P=0.065）均无明显相关
研究设计与样本
- 回顾性研究，纳入24例CIPSS患儿
- 采用CT及数字减影血管造影（DSA）间接门静脉造影评估分流类型与分流道宽度
- 21例接受介入治疗、2例接受外科结扎手术、1例未接受任何治疗，15例获得治疗后随访
关键影像表现/征象
- Park分型分布：Ⅰ型10例、Ⅱ型3例、Ⅲ型4例、Ⅳ型3例、V型2例，2例存在畸形血管团而分型不明
- 21例分流道宽度为4.8～18.1 mm、平均（10.67±3.31）mm，3例Ⅳ型存在多发分流道而未测量宽度
- 合并疾病：肝纤维化4例、肝脏局灶性结节性增生2例、肺部动静脉瘘2例、肝肺综合征1例
诊断标准与关键数值
- 采用Park分型系统对CIPSS进行分型
- 基线实验室指标：24例胆汁酸均升高，20例GPT升高、4例GOT升高、13例血氨升高
临床应用与阅片要点
- DSA间接门静脉造影结合CT可准确评估CIPSS的Park分型及分流道宽度
- 报告时应注意筛查合并的肝纤维化、FNH及肺部动静脉瘘等病变
- 分流道宽度与血氨、胆汁酸水平无相关性，不能仅凭宽度判断临床严重程度
局限性
- 回顾性研究，样本量较小（24例）
- 仅15例获得治疗后随访数据
- 3例Ⅳ型多发分流道患者未测量分流道宽度
原文图文
目的 观察儿童先天性肝内门体分流（CIPSS）的临床及影像学表现。方法 回顾性选取24例CIPSS患儿，包括合并肝纤维化4例、肝脏局灶性结节性增生（FNH）及肺部动静脉瘘各2例、肝肺综合征1例；其中21例接受介入治疗、2例接受外科结扎手术、1例未接受任何治疗。观察CIPSSCT及数字减影血管造影（DSA）间接门静脉造影表现，评估Park分型、测量分流道宽度；比较治疗前、后谷丙转氨酶（GPT）、谷草转氨酶（GOT）、血氨及胆汁酸水平，分析分流道宽度与血氨及胆汁酸水平的相关性。结果 24例CIPSS中，Park Ⅰ型10例、Ⅱ型3例、Ⅲ型4例、Ⅳ型3例、V型2例，余2例存在畸形血管团而分型不明；其中21例的分流道宽度为4.8～18.1 mm、平均（10.67±3.31）mm，3例Ⅳ型存在多发分流道而未测量其宽度。24例基线胆汁酸均升高，其中20例GPT升高、4例GOT升高、13例血氨升高；治疗后15例接受随访者血氨及胆汁酸水平均显著下降（P均＜0.05）。CIPSS分流道宽度与血氨（r=0.067，P=0.672）及胆汁酸水平（r=0.293，P=0.065）均无明显相关。结论 儿童CIPSS临床及影像学表现均具有一定特征性，可合并肝纤维化、FNH、肺部动静脉瘘及肝肺综合征。
来源：中国介入影像与治疗学，查看原文。版权归原作者所有。
引用
- www.cjiit.com：儿童先天性肝内门体分流临床及影像学表现
供执业医师工作参考，不替代临床判断；数值与分级以指南原文为准。