美洲 hypertrophic cardiomyopathy(肥厚型心肌病)共识。
完整摘要 · 中文译文
背景:肥厚型心肌病(HCM)是最常见的遗传性心肌病,由于资源可获得性、先进技术可及性及卫生系统组织方面的异质性,在拉丁美洲构成重大的诊断和治疗挑战。 目的:制定首个美洲际HCM共识,以便根据区域情况为这些患者的诊疗制定标准化方案。 方法:美洲心脏病学会(SIAC)召集了来自美洲不同国家的专家委员会。对证据进行了系统综述,随后制定推荐意见,并使用正式的德尔菲方法进行验证;共识定义为超过80%的参与者达成一致。 结果:该共识提供了评估和管理HCM的全面方法。涵盖流行病学、病理生理学、多模态诊断工具、遗传学与家族咨询、拟表型、药物及侵入性治疗、相关并发症、心源性猝死风险评估、特殊人群(儿童和妊娠患者)、体育锻炼及随访策略。此外,还包括旨在促进这些措施在整个拉丁美洲实施的特定推荐意见。 结论:美洲际HCM共识为该疾病的诊断和治疗提供了推荐意见。它将现有最佳证据与区域临床经验相结合,并考虑了流行病学、经济和卫生 该地区的医疗保健特征。它构成了一个参考框架,用于在整个拉丁美洲规范肥厚型心肌病(HCM)患者及其家属的照护。 背景:肥厚型心肌病(MCH)是最常见的遗传性心肌病,由于资源可及性的异质性、先进技术的获取以及卫生系统的组织,在拉丁美洲面临着重要的诊断和治疗挑战。 目的:制定首个关于MCH的美洲间共识,旨在使这些患者的照护方案化并适应该地区的现实情况。 方法:美洲间心脏病学会(SIAC)召集了来自美洲不同国家的专家委员会。进行了证据的系统性回顾,随后制定建议,并通过德尔菲法进行验证,参与者超过80%的一致同意即被视为共识。 结果:该共识全面涉及MCH的评估和管理,包括流行病学、病理生理学、多模态诊断工具、遗传学和家庭咨询、表型拷贝、药物治疗和侵入性治疗、相关并发症、猝死风险评估、特殊人群(儿童和孕妇)、体育锻炼和随访策略。此外,还纳入了旨在优化这些策略在拉丁美洲实施的特定建议。 结论:美洲间MCH共识提供了 关于该疾病的诊断和治疗建议,整合了现有最佳证据与区域临床经验,并考虑了该地区的流行病学、经济和卫生特点。它构成了一个参考框架,用于统一拉丁美洲肥厚型心肌病(MCH)患者及其家庭的诊疗。
完整摘要 · 英文原文
BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is the most common inherited cardiomyopathy and poses major diagnostic and therapeutic challenges in Latin America, owing to heterogeneity in resource availability, access to advanced technologies, and the organization of health systems. OBJECTIVES: To develop the first Inter-American Consensus on HCM, in order to standardize the care of these patients tailored to the regional context. METHODS: The Inter-American Society of Cardiology (SIAC) convened a committee of experts from different countries across the Americas. A systematic review of the evidence was performed, followed by the development of recommendations, which were validated using a formal Delphi methodology; consensus was defined as agreement among more than 80% of participants. RESULTS: The consensus provides a comprehensive approach to the evaluation and management of HCM. It covers epidemiology, pathophysiology, multimodality diagnostic tools, genetics and family counseling, phenocopies, pharmacological and invasive treatment, associated complications, sudden cardiac death risk assessment, special populations (pediatric and pregnant patients), physical exercise, and follow-up strategies. In addition, it includes specific recommendations aimed at facilitating the implementation of these across Latin America. CONCLUSIONS: The Inter-American Consensus on HCM provides recommendations for the diagnosis and treatment of this condition. It integrates the best available evidence with regional clinical experience and takes into account the epidemiological, economic, and healthcare characteristics of the region. It constitutes a reference framework for standardizing the care of patients with HCM and their families throughout Latin America. ANTECEDENTES: La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la miocardiopatía hereditaria más frecuente y presenta importantes desafíos diagnósticos y terapéuticos en América Latina debido a la heterogeneidad en la disponibilidad de recursos, el acceso a tecnologías avanzadas y la organización de los sistemas de salud. OBJETIVO: Desarrollar el primer Consenso Interamericano sobre MCH con el propósito de protocolizar la atención de estos pacientes adaptado a la realidad regional. MÉTODOS: La Sociedad Interamericana de Cardiología (SIAC) convocó un comité de expertos de distintos países de América. Se realizó una revisión sistemática de la evidencia, seguida de la elaboración de recomendaciones que fueron validadas mediante metodología Delphi, considerándose consenso un acuerdo superior al 80% de los participantes. RESULTADOS: El consenso aborda de manera integral la evaluación y el manejo de la MCH, incluyendo epidemiología, fisiopatología, herramientas diagnósticas multimodales, genética y asesoramiento familiar, fenocopias, tratamiento farmacológico e invasivo, complicaciones asociadas, evaluación del riesgo de muerte súbita, poblaciones especiales (pediátricos y gestantes), ejercicio físico y estrategias de seguimiento. Asimismo, incorpora recomendaciones específicas orientadas a optimizar la implementación de estas estrategias en América Latina. CONCLUSIONES: El Consenso Interamericano de MCH proporciona recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de esta patología, integrando la mejor evidencia disponible con la experiencia clínica regional y considerando las particularidades epidemiológicas, económicas y sanitarias de la región. Constituye un marco de referencia para homogeneizar la atención de pacientes con MCH y sus familias en América Latina.