Malformations de la fosse postérieure fœtale — IRM (continuum de Dandy-Walker)

Parcours complet

1. [Décision] IRM de la fosse postérieure (vermis et angle ponto-vermien)
   Quelle est l'analyse IRM de la fosse postérieure (vermis et angle ponto-vermien, plans sagittal médian et coronal) ?（Le vermis s'évalue sur les plans sagittal médian et coronal, les hémisphères sur les plans axial et coronal. La mesure clé est l'angle ponto-vermien (normal entre 0 et 9°), dont l'augmentation traduit une rotation ou une hypoplasie du vermis.）
   • Grande citerne > 10 mm avec vermis et quatrième ventricule normaux → Grande citerne · le plus souvent bénigne
   • Vermis normal ou peu rotationné, avec poche rétro-vermienne inférieure (angle ponto-vermien normal ou peu augmenté) → Poche de Blake · pronostic le plus souvent favorable
   • Hypoplasie vermienne avec tente normale → Hypoplasie vermienne (tente normale)
   • Hypoplasie ou agénésie vermienne avec dilatation kystique du quatrième ventricule, tente surélevée et fosse postérieure élargie → Malformation de Dandy-Walker · évaluation complète
2. [Fin] Grande citerne · le plus souvent bénigne
   Grande citerne (> 10 mm, avec vermis et quatrième ventricule normaux et angle ponto-vermien normal) : il s'agit le plus souvent d'une variante bénigne ; après avoir confirmé l'intégrité du vermis et l'absence d'hydrocéphalie, le pronostic est favorable ; surveillance pour éliminer des anomalies associées.
3. [Fin] Poche de Blake · pronostic le plus souvent favorable
   Poche de Blake (défaut de perméabilisation de la membrane rétro-vermienne inférieure) : **vermis de taille normale, simplement peu rotationné, avec angle ponto-vermien légèrement augmenté**, le plus souvent sans hydrocéphalie → pronostic généralement favorable ; surveillance par IRM fœtale de la rotation vermienne et de l'apparition d'une hydrocéphalie, avec recherche d'anomalies associées.
4. [Fin] Hypoplasie vermienne (tente normale)
   Hypoplasie vermienne (tente normale, sans élargissement notable de la fosse postérieure) : angle ponto-vermien augmenté avec vermis de petite taille ; l'IRM fœtale mesure les diamètres vermiens par rapport au terme et recherche les malformations associées du système nerveux central et une anomalie chromosomique ; le pronostic dépend du degré de développement vermien et des anomalies associées.
5. [Fin] Malformation de Dandy-Walker · évaluation complète
   Malformation de Dandy-Walker (hypoplasie ou agénésie du vermis, dilatation kystique du quatrième ventricule communiquant avec la citerne cérébello-médullaire, **surélévation de la tente et du confluent des sinus avec élargissement de la fosse postérieure**) : elle s'accompagne fréquemment d'une hydrocéphalie, d'autres malformations du système nerveux central et d'anomalies chromosomiques, avec un pronostic très variable ; **IRM fœtale complète, caryotype et puce à ADN, et conseil multidisciplinaire**.