Hématologie / Urgences / Réanimation
Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge
Anémie hémolytique microangiopathique et thrombopénie avec TP et TCA normaux ; devant un score PLASMIC élevé, débuter les échanges plasmatiques et les corticoïdes sans attendre l'ADAMTS13, et ne pas transfuser de plaquettes.
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Étape 1 · Score PLASMIC / probabilité clinique
Le score PLASMIC ou la clinique font-ils fortement suspecter un PTT ?
💡 Une anémie hémolytique microangiopathique associée à une thrombopénie, sans autre cause identifiée, doit faire suspecter un PTT (activité ADAMTS13 < 10 %). La pentade classique (avec atteinte neurologique, rénale et fièvre) n'est présente que dans environ 10 % des cas. Biologie : schizocytes, LDH élevées, haptoglobine basse, bilirubine libre élevée, **TP et TCA normaux** (ce qui distingue du CIVD), test de Coombs négatif. Score PLASMIC (plaquettes < 30 G/L, hémolyse, absence de cancer actif ou de greffe, VGM < 90 fL, INR < 1,5, créatinine < 2,0 mg/dL) : 6–7 correspond à un risque élevé.
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Parcours complet
- [Décision] Score PLASMIC / probabilité cliniqueLe score PLASMIC ou la clinique font-ils fortement suspecter un PTT ?（Une anémie hémolytique microangiopathique associée à une thrombopénie, sans autre cause identifiée, doit faire suspecter un PTT (activité ADAMTS13 < 10 %). La pentade classique (avec atteinte neurologique, rénale et fièvre) n'est présente que dans environ 10 % des cas. Biologie : schizocytes, LDH élevées, haptoglobine basse, bilirubine libre élevée, **TP et TCA normaux** (ce qui distingue du CIVD), test de Coombs négatif. Score PLASMIC (plaquettes < 30 G/L, hémolyse, absence de cancer actif ou de greffe, VGM < 90 fL, INR < 1,5, créatinine < 2,0 mg/dL) : 6–7 correspond à un risque élevé.）
- Forte suspicion (PLASMIC 6–7 ou clinique évocatrice) → Forte suspicion → échanges plasmatiques
- Probabilité faible → Probabilité faible
- [Fin] Probabilité faibleCompléter par le dosage de l'ADAMTS13 et contrôler le frottis sanguin et le bilan d'hémolyse ; envisager les diagnostics différentiels — CIVD (TP et TCA allongés), syndrome hémolytique et urémique, HELLP, hypertension maligne et autres microangiopathies thrombotiques — et traiter en conséquence.
- [Fin] Forte suspicion → échanges plasmatiques**Devant une forte suspicion, débuter sans attendre le résultat de l'ADAMTS13** (prélever puis traiter) : ① échanges plasmatiques (traitement de première intention, quotidiens jusqu'à normalisation des plaquettes). ② Corticoïdes à forte dose. ③ Caplacizumab (anti-facteur von Willebrand, dans les formes acquises). ④ Rituximab (formes acquises auto-immunes). **La transfusion de plaquettes est contre-indiquée** (sauf hémorragie menaçant le pronostic vital ou intracrânienne), car elle peut aggraver les microthromboses. Une activité ADAMTS13 < 10 % confirme le diagnostic ; une activité ≥ 20 % doit faire chercher un autre diagnostic. Avis hématologique.
Questions fréquentes
- Quel problème clinique le parcours Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge traite-t-il ?
- Anémie hémolytique microangiopathique et thrombopénie avec TP et TCA normaux ; devant un score PLASMIC élevé, débuter les échanges plasmatiques et les corticoïdes sans attendre l'ADAMTS13, et ne pas transfuser de plaquettes.
- Quelles sont les étapes de décision clés de Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge ?
- Score PLASMIC / probabilité clinique
- Quelles recommandations de prise en charge Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge peut-il donner ?
- Probabilité faible：Compléter par le dosage de l'ADAMTS13 et contrôler le frottis sanguin et le bilan d'hémolyse ; envisager les diagnostics différentiels — CIVD (TP et TCA allongés), syndrome hémolytique et urémique, HELLP, hypertension maligne et autres microangiopathies thrombotiques — et traiter en conséquence. ; Forte suspicion → échanges plasmatiques：**Devant une forte suspicion, débuter sans attendre le résultat de l'ADAMTS13** (prélever puis traiter) : ① échanges plasmatiques (traitement de première intention, quotidiens jusqu'à normalisation des plaquettes). ② Corticoïdes à forte dose. ③ Caplacizumab (anti-facteur von Willebrand, dans les formes acquises). ④ Rituximab (formes acquis…
- Quelles situations de Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge imposent une action immédiate ?
- Forte suspicion → échanges plasmatiques：**Devant une forte suspicion, débuter sans attendre le résultat de l'ADAMTS13** (prélever puis traiter) : ① échanges plasmatiques (traitement de première intention, quotidiens jusqu'à normalisation des plaquettes). ② Corticoïdes à forte dose. ③ Caplacizumab (anti-facteur von Willebrand, dans les formes acquises). ④ Rituximab (formes acquises auto-immunes). **La transfusion de plaquettes est contre-indiquée** (sauf hémorragie menaçant le pronostic vital ou intracrânienne), car elle peut aggraver les microthromboses. Une activité ADAMTS13 < 10 % confirme …
- Sur quelles recommandations Purpura thrombotique thrombocytopénique — prise en charge s'appuie-t-il ?
- ISTH — Recommandations diagnostiques sur le PTT (2020) ; score PLASMIC · Selon : ISTH
Sources
- ISTH — Recommandations diagnostiques sur le PTT (2020) ; score PLASMIC