Crise myasthénique — prise en charge

Parcours complet

1. [Décision] Atteinte respiratoire ou bulbaire ?
   Existe-t-il une atteinte respiratoire ou bulbaire (compte en une seule expiration, capacité vitale forcée) ?（L'aggravation d'une myasthénie peut conduire à une insuffisance respiratoire nécessitant une intubation ou une VNI, et la faiblesse bulbaire expose à l'inhalation. Facteurs déclenchants : infection, chirurgie, grossesse, médicaments (bêtabloquants, magnésium intraveineux, fluoroquinolones, aminosides, macrolides). Surveillance : compte en une seule expiration (une valeur inférieure à 20 doit alerter), capacité vitale forcée, pression inspiratoire maximale ; une faiblesse généralisée peut masquer la détresse respiratoire. Il faut distinguer la crise myasthénique de la crise cholinergique (excès cholinergique : syndrome SLUDGE, fasciculations).）
   • Atteinte respiratoire ou bulbaire, baisse de la capacité vitale → Crise → réanimation et assistance ventilatoire
   • Patient stable, sans atteinte respiratoire → Patient stable · surveillance et immunothérapie
2. [Fin] Patient stable · surveillance et immunothérapie
   Pas d'atteinte respiratoire ni bulbaire marquée : hospitalisation avec surveillance rapprochée — compte en une seule expiration, capacité vitale forcée et pression inspiratoire maximale, fonction bulbaire, force de la toux ; rechercher et traiter les facteurs déclenchants (infection) et arrêter les médicaments aggravants. Une immunothérapie peut être débutée (échanges plasmatiques ou immunoglobulines intraveineuses) associée aux corticoïdes. Toute progression (capacité vitale forcée < 15–20 mL/kg, incapacité à compter jusqu'à 20, faiblesse bulbaire) impose une escalade.
3. [Fin] Crise → réanimation et assistance ventilatoire
   Atteinte respiratoire ou bulbaire (crise myasthénique) : réanimation et **assistance ventilatoire** (la VNI ou la BiPAP permet d'éviter certaines intubations ; dès que les critères cliniques sont réunis, intuber sans se fier aux seules valeurs numériques) ; **arrêter ou réduire la pyridostigmine pendant la crise** (pour diminuer les sécrétions et permettre de distinguer une crise cholinergique) ; **échanges plasmatiques (à privilégier, d'action plus rapide) ou immunoglobulines intraveineuses 0,4 g/kg pendant 5 jours** (après prélèvement du sérum pour dosage des anticorps), associés à une corticothérapie ; rechercher et traiter les facteurs déclenchants, et éviter les médicaments aggravants (bêtabloquants, magnésium, fluoroquinolones, aminosides, macrolides).