Syndrome HELLP — prise en charge

Parcours complet

1. [Décision] Un accouchement immédiat est-il nécessaire ?
   Compte tenu du terme et de l'état maternofœtal — un accouchement immédiat est-il nécessaire ?（Association d'une hémolyse, d'une cytolyse hépatique et d'une thrombopénie pendant la grossesse ou le post-partum ; variante de la pré-éclampsie sévère. Environ 70 % des cas sont anténatals (le plus souvent entre 27 et 37 semaines), les autres survenant dans les 48 h du post-partum. Critères du Tennessee (forme complète, les trois réunis) : ① hémolyse (schizocytes, LDH > 600, bilirubine > 1,2, haptoglobine < 25) ; ② ASAT (ou ALAT) ≥ 70 (plus de 2 fois la limite supérieure de la normale) ; ③ plaquettes < 100 × 10⁹/L. La classification du Mississippi repose sur le nadir plaquettaire (classe 1 < 50 G/L, la plus sévère, avec risque de rupture hépatique). Douleur de l'hypochondre droit ou épigastrique avec nausées, parfois sans hypertension ni protéinurie ; complications : CIVD, hématome retroplacentaire, rupture d'un hématome sous-capsulaire hépatique, insuffisance rénale aiguë.）
   • ≥ 34 semaines, ou aggravation maternofœtale ou complication sévère → Accouchement nécessaire → interruption de la grossesse
   • < 34 semaines, état maternofœtal stable → Moins de 34 semaines et stabilité · stabilisation et corticoïdes
2. [Fin] Moins de 34 semaines et stabilité · stabilisation et corticoïdes
   Moins de 34 semaines avec état maternofœtal stable (absence de CIVD, d'hématome retroplacentaire, de rupture hépatique, de souffrance fœtale ou d'hypertension sévère non contrôlée) : stabilisation maternelle — contrôle tensionnel (labétalol, hydralazine, nifédipine) + sulfate de magnésium en prévention des convulsions + correction d'une CIVD et transfusion selon les besoins ; **une cure unique de bétaméthasone pour la maturation pulmonaire fœtale** ; une attitude expectative brève de 24 à 48 h est possible pour obtenir la fenêtre de corticoïdes, sous surveillance étroite de l'état maternofœtal, des plaquettes, des enzymes hépatiques et d'un éventuel hématome sous-capsulaire (échographie hépatique). Toute aggravation impose l'accouchement.
3. [Fin] Accouchement nécessaire → interruption de la grossesse
   **À partir de 34 semaines, ou en cas d'aggravation maternofœtale ou de complication sévère (CIVD, hématome retroplacentaire, rupture hépatique, insuffisance rénale, œdème pulmonaire, éclampsie, souffrance fœtale) : l'accouchement est le seul traitement curatif — interrompre la grossesse sans délai** ; contrôle tensionnel + sulfate de magnésium (poursuivi 24 h après l'accouchement) + correction de la CIVD et transfusion (plaquettes, plasma selon les besoins) ; la voie basse est privilégiée en l'absence de contre-indication ; rester vigilant vis-à-vis d'une rupture d'hématome sous-capsulaire hépatique (urgence chirurgicale) ; le HELLP peut s'aggraver dans le post-partum : suivre étroitement l'évolution des plaquettes et des enzymes hépatiques.